脊髓性肌萎缩症（SMA）又称脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。今天同大家分享一例脊肌萎缩患者手术麻醉报告。
病史简介
患者2岁时起蹲困难，跑动减少，5岁时病例确诊脊肌萎缩症激素中药治疗，10岁时摔倒致股骨颈骨折失去行走能力，13岁时无法正常端坐，发现脊柱侧弯，15岁时长期卧床，脊柱侧弯矫正。术前诊断：脊肌萎缩症，神经源性脊柱侧弯。拟行手术：后入路胸腰椎融合术。
术前检查
心电图：窦性心律不齐，PR间期缩短，87bpm；心脏超声：左心功能正常。肺功能：中度限制性通气功能障碍，MVV59.9%，VCmax61.3%，血气分析pH7.40，PCOmmHg，POmmHg，SPO%，影像学：CT示患者脊柱侧弯畸形，立后观胸椎右侧弯cobbs角62*。Patientssituation：呼吸肌逐渐受累，脊柱侧弯和胸廓畸形，长期卧床，肺部感染可能性增加。Thingsweconcern：反流误吸，术后拔管困难，肺部感染，呼吸功能衰竭。
麻醉前准备
病因
为SMN基因第7号外显子纯合缺失导致SMN蛋白分泌减少，直接引起脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩。
准备
①气道问题：困难气道准备，颈椎关节挛缩，下颌关节绞锁均有报道。谨慎细致的气道评估。
②肌松药：无肌松药插管，对非去极化肌松药敏感性增强，TOF监测与临床反应不一致。在条件允许情况下是较好的选择，琥珀胆碱应禁用于SAM患者。
③阿片类药物：避免呼吸抑制，慎重选择计量加强监护，短效阿片类药物适于中使用。
④术后镇痛：个体化多模式镇痛，谨慎应用阿片类药物，推荐NSAIDS药物及局部伤口浸润麻醉。
⑤术后护理：加强气道护理，SMAⅠ型和Ⅱ型患者术后需ICU监护治疗。
预案
麻醉及手术
肌松与体动
◆诱导与插管：咪达唑仑2mg，丙泊酚80mg，舒芬太尼20ug；
◆麻醉维持：2%丙泊酚13ml/h，瑞芬太尼0.25mg/h，右美托咪定8ug/h，BIS：40-60；
◆手术过程：手术时间6h50min；麻醉时长7h45min。
目标导向的循环管理
总入量：ml，包括输血量：ml，胶体液：ml，晶体液：ml。
总出量：ml，包括出血量ml，尿量：ml。
肺功能保护
◆呼吸参数：VT-ml，Ppeak17-23cmH2O，每隔一小时手动膨肺一次。
◆限制性补液：总入量ml，出血量ml，尿量ml，隐性蒸发量ml。
◆早期拔管：术毕5分钟后患者神志清醒，肌力同术前水平、循环稳定，通过脱机试验，顺利脱机拔管，转入病房进一步监护治疗。
脊髓功能与体温保护
◆脊髓功能监测：体感诱发电位（SEPs）监测，运动诱发电位（MEPs）监测，在BIS监测指导下唤醒试验成功。
◆体温保护：手术创面大（T4-S2），时间长，出血多，热量流失快。液体血液加温，保温毯暖风机维持患者体温36℃以上。
术后转归
◆术后镇痛：术后镇痛予减量芬太尼镇痛泵静脉持续给药，同时辅助NSAIDs类药物，维持术后48h内VAS评分需3分以下。
◆围术期并发症
术后两周出院，无呼吸系统并发症，未诉恶心呕吐等不良反应，围术期患者满意度较高。
总结
从麻醉学向围术期医学一定要注重①完善的术前评估与预案准备，②目标导向术中管理与精准用药，③个体化术后镇痛与术后监护，④重视患者诉求与围术期满意度。
编辑：于丽水
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