谈到痴呆，我们最常想到的往往是那些病程数年、进展缓慢的认知功能障碍，如阿尔茨海默病。但快速进展痴呆疾病谱多样，部分是可治愈性疾病，因此迅速找到病因尤为重要。
作者：首都医科医院神经内科马凌燕医生
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何为快速进展性痴呆？
快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia，RPD），顾名思义，是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。这个定义中主要强调的是“快”。
何为快速，究竟多快是为“快”？目前对于“快速”没有一个具体的时间分割，总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降（患者自己极少主诉）。从这里我们可以看出，“快”是一个相对的概念，与常见的在数年内缓慢进展相对应。
RPD的疾病谱
值得指出的是，RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状，而非全部。在临床诊疗思路方面，若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退，则应从主要症状入手，兼顾其他临床表现，进行诊断及鉴别诊断。
RPD疾病谱很广，包括感染、免疫、内分泌、中*、变性病、血管病等，大家可以用Vitamins来记忆：
VitaminsV-Vascular；
I-Infection；T-Toxic-Metabolic；
A-Autoimmune；M-metastases/Neoplasm；
I-Iatrogenic；N-Neurodegenerative；
S-Systemic。
RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。从下图1-A中我们可以看出，RPD最常见的原因是克-雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神经变性疾病。继发性因素则包括很多，其中很多是可治性疾病。不同疾病进展速度及可逆性存在差别（见图2），以感染、免疫、中*、代谢性疾病进展最快，治疗效果好。
图1：快速进展痴呆疾病谱（B：继发性原因）
图2：不同原因所致RPD的进展速度及可逆程度
1）CJD
临床症状：快速认知功能障碍、行为异常，肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。
头MRI：DWI皮层花边征、基底节区高信号（图3，F、G）
其实，CJD本身应归为神经变性疾病，但因其在RPD病因中的重要地位，将其单列出来。
2）其他神经系统变性病
AD、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）、额颞痴呆（FTD）均可出现RPD，首先需排除是否合并其他疾病，例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD，合并血管性因素也可以。其次，变性病本身在某些诱因（手术麻醉、缺氧等）、环境作用下也可出现相对快速进展，但多在1-2年内，进展速度较CJD及其他原因仍慢，影像学有助于鉴别。
3）血管性
卒中（图3-D）、CADASIL、血栓性血小板减少性紫癜、血管畸形、脑淀粉样血管病变相关炎症（对激素治疗有效，图3-B、C）。
4）感染性
病*、细菌、寄生虫、螺旋体、真菌均可。
病*：HSV1和2、巨细胞病*、EB病*、肠病*（上述通常引起病*性脑炎）、HIV相关、JC病*（进行性多灶性白质脑病，PML）、麻疹病*（亚急性硬化性全脑炎，SSPE）；
真菌：多见于免疫抑制患者，例：曲霉病；隐球菌感染；
螺旋体：梅*感染、莱姆病（较少引起脑病）；
细菌：Tropherymawhippelii，一种少见细菌，导致Whipple’s病，表现为痴呆、运动障碍、精神症状。出现痴呆、眼肌麻痹、肌阵挛三联征高度提示Whipple’s病。
寄生虫：疟疾、锥虫病（从非洲归来的患者警惕）。
5）中*/代谢
维生素B1、B12、叶酸缺乏、肝性脑病、卟啉病、重金属中*（汞、锂、砷等）、电解质紊乱。
6）免疫性
桥本脑病、副肿瘤边缘叶脑炎（图3-H）、自身免疫性脑炎、狼疮脑病、中枢神经系统血管炎。
7）肿瘤
转移瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤（图3-A）、血管内淋巴瘤、神经胶质瘤病。
8）医源性/特发性
正常颅压脑积水（NPH）、脑桥中央髓鞘溶解（图3-B、C）。
9）非器质性因素
精神障碍。
图3：可引起RPD的部分疾病头MRI表现
A、颅内淋巴瘤；
B-C、CAA相关炎症（激素治疗前后）；
D、胼胝体梗死所致RPD；
E、神经胶质瘤病；
F、CJD（DWI花边征）；
G、CJD（DWI基底节区高信号）；
H、边缘叶脑炎（双侧海马高信号）。
重要征象提示意义：
恶病质：提示肿瘤或副肿瘤性、营养障碍性（Wernicke脑病）疾病；
发热、脑膜刺激征：脑膜炎、脑炎；
体位性低血压：提示自主神经受累，神经变性病、副肿瘤、免疫疾病等。
辅助检查
1）血
血常规、生化、感染指标（梅*、HIV）、免疫相关指标、ESR、CRP、VitB12、副肿瘤指标（Hu、Yo、Ri等）；
2）脑脊液
常规、生化、Ig合成率、OB、副肿瘤指标；
3）影像学
首选头颅MRI（需包括Flair和DWI），视情况可完善增强。
4）脑电图
Takehomemassage
?RPD疾病谱多样，可用Vitamins帮助记忆；
?CJD是RPD的主要原因；
?RPD患者迅速寻找可治性病因尤为重要。
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