造血系统疾病-儿童贫血概述
童贫血概述贫血（anemia）?定义：贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。?影响因素：年龄、海拔高度等。贫血的分类：?按程度分类：轻度、中度、重度、极重度?按病因分类：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性?按形态分类：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性贫血的临床表现：?一般表现皮肤、黏膜苍白为突出表现?造血器官反应肝脏、脾脏和淋巴结肿大?各系统症状呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等诊断要点：?病史：发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史?体格检查：生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等?实验室检查：外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查治疗原则：1.去除病因4.输红细胞2.一般治疗5.造血干细胞移植3.药物治疗6.并发症治疗以下内容来源于百度健康医典概述一种小儿时期常见的血液系统综合征最典型的临床表现为皮肤、黏膜呈苍白色去除病因是治疗贫血的关键通过母乳喂养、铁剂补充、健康宣教进行预防疾病定义贫血是小儿时期常见的血液系统综合征之一，指血液中单位体积内的红细胞数目（RBC）、血红蛋白量（Hb）、红细胞比容（Hct）的值低于正常，或是其中一项明显低于正常值，可分为由于红细胞或血红蛋白生成减少性、溶血性和失血性贫血这三大类。贫血不仅会影响小儿生长发育，还可能是一些感染性疾病的诱因，甚至造成小儿多系统损害，出现贫血的患儿常表现为皮肤黏膜苍白，还可能出现呼吸加速、食欲不振、注意力不集中等多系统症状。流行病学好发人群：出生后6个月~2岁的婴幼儿常见营养性贫血。在我国的南方地区常见发生溶血性贫血以及地中海性贫血，在北方的农村常见营养性巨幼细胞贫血。疾病类型按照血红蛋白和红细胞的数量可将小儿贫血分为以下四个程度：轻度：6岁以上的儿童血红蛋白在90~g/L，6岁以下的儿童血红蛋白在90~g/L，红细胞为（3~4）×/L；中度：血红蛋白在60~90g/L，红细胞为（2~3）×/L；重度：血红蛋白在30~60g/L，红细胞为（1~2）×/L；极重度：血红蛋白＜30g/L，红细胞低于1×/L。按照病因与发病机制可将小儿贫血分为以下三类：红细胞或血红蛋白生成不足：主要为造血物质缺乏，如缺铁性贫血等；骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血等；感染或炎症导致贫血，以及其他铅中*所导致的贫血等。溶血性贫血：由于红细胞结构缺陷、酶的缺乏或免疫因素等导致的贫血，如地中海贫血、新生儿溶血症等。失血性贫血：因患儿的急慢性失血引起的贫血。根据红细胞平均容积(MCV)和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），可以将小儿贫血分为以下三类：大细胞性贫血：红细胞平均容积（MCV）＞94fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）正常，例如巨幼红细胞性贫血。正细胞性贫血：红细胞平均容积（MCV）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）都是正常，例如再生障碍性贫血等。小细胞低色性贫血：红细胞平均容积（MCV）＜80fl，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）＜30%，例如缺铁性贫血等。患者最常问的问题根据who资料，6个月~5岁小儿贫血诊断标准为？根据世界卫生组织的标准，6~59个月的儿童血红蛋白（Hb）低于g/L，血细胞比容（HCT）低于0.33，为贫血。6个月以下的小儿贫血标准？6个月以下的新生儿，血红蛋白的值一般变化较大，根据我国小儿血液会议建议：血红蛋白在新生儿期＜g/L，1~4个月＜90g/L，4~6个月＜g/L，认为贫血。病因小儿贫血是一种小儿时期常见的血液系统综合征，造成贫血的原因主要是红细胞的生成与破坏两者之间失去了平衡，根据病因可大致分为以下三类：红细胞或血红蛋白生成减少性、溶血性贫血和失血性贫血三类。基本病因红细胞或血红蛋白生成不足造血物质的缺乏红细胞及血红蛋白的合成需要很多元素和营养物质的共同参与，包括铁、铜、蛋白质、维生素B12、维生素B6、维生素C、维生素A、叶酸等物质，这些物质缺乏会导致贫血的发生。骨髓造血功能障碍骨髓是造血的主要场所，若骨髓造血功能出现异常，则会导致单纯红细胞再生障碍、再生障碍性贫血的发生。感染性及炎症性贫血若小儿感染了流感嗜血杆菌、金*色葡萄球菌、链球菌等，也可能造成贫血。其他因素若小儿有慢性肾功能不全、铅中*、恶性肿瘤等情况，也可能导致贫血的发生。溶血性贫血可因为红细胞本身异常或红细胞存在的环境异常导致溶血的发生，进而出现贫血，可分为红细胞内在缺陷和外在因素两部分：红细胞内在缺陷包括红细胞膜的结构缺陷、细胞内酶的缺乏、血红蛋白的合成或异常等。红细胞的外在因素包括免疫因素，如患儿体内存在可以破坏红细胞的抗体等；非免疫因素，包括药物、物理化学因素、中*、脾功能亢进等，还有感染性疾病如疟疾等均可导致小儿贫血的发生。失血性贫血急性失血：因外伤或某些出血性疾病等导致的小儿急性失血。慢性失血：包括钩虫病、新鲜牛乳过敏、肠道畸形、特发性肺含铁血*素沉着症等。诱发因素先天性因素，例如早产等。喂养不当，可能会导致小儿的营养缺乏，免疫力差等，易诱发贫血的发生。症状小儿贫血的症状与病因、贫血程度轻重、贫血发生的速度、血液总量是否发生改变、发生贫血的年龄等因素有关，贫血的症状出现主要是因组织缺氧所致，患儿最常见的临床表现为皮肤、黏膜呈苍白色，还可以影响造血器官及多系统，严重者甚至影响生长发育。急性大失血时血液浓度改变较小，但血液总量发生改变，可引起严重的循环衰竭甚至休克，反之，慢性贫血时，由于机体有代偿功能，虽然患者可能为重型贫血，但症状可能不太明显，容易被忽视。典型症状皮肤、黏膜苍白是小儿贫血相对而言最显著的临床表现，当血红蛋白低于80g/L时，患儿的面部、手掌、耳朵等皮肤处，以及眼结膜、口腔黏膜、甲床等处呈现苍白色。此外患儿为慢性溶血、巨幼红细胞性贫血常表现为皮肤蜡*色。生长迟缓病程较长的患儿还可表现为生长发育迟缓、易疲倦、头发干枯、营养低下等。肝脾、淋巴结肿大为患儿的造血器官的临床表现，由于骨髓造血功能低下而出现了骨髓外造血，血液中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞等。循环呼吸系统患儿由于缺氧可表现为呼吸、心跳加快，尤其是在哭闹后更加明显，脉搏加强、脉压增大，部分患儿可看见毛细血管的搏动，当贫血程度为重度贫血时可出现心脏扩大、杂音等，严重者甚至出现心力衰竭。消化系统患儿可表现为食欲减退、恶心呕吐、腹泻、舌乳头萎缩等。神经系统常表现为精神状态较差、烦躁不安、注意力不集中、嗜睡、爱哭闹等，甚至导致神经精神发育迟缓、智力受影响等，部分年龄较大的患儿还可能出现头痛、头昏、耳鸣、眼前有黑点等表现。伴随症状*疸溶血性贫血的患儿可出现*疸的症状，即皮肤、结膜呈橘*色等。头部增大较严重的慢性溶血性贫血的患儿，尤其是地中海贫血，患儿可能表现有头部增大、发音障碍、肝脾过度肿大等。就医当发现儿童出现面部、手掌、耳朵等皮肤处，以及眼结膜、口腔黏膜、甲床等处呈现苍白色时，易疲倦、食欲减退、毛发干枯、发育迟缓等情况时，应及时就医。若小儿出现外伤等情况导致的急性大失血，应立即拨打急诊电话就医。就诊科室儿科，血液科。诊断依据就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者病史，患者可提前准备好回答：患儿有什么突出表现？什么时候开始的，这样的情况有多久了？有没有什么特定情况症状会加重或减轻？患儿的皮肤、体重、粪便、尿液等是否有变化？患儿是否有发热、哭闹、嗜睡以及其他异常？是否母乳喂养？如何添加的辅食？有没有家族疾病史？贫血必须寻找出明确的原因，才能进行合理且有效的治疗，针对贫血的患儿医生需要在接诊后通过详细询问患儿的病史、临床表现，进行全面的体格检查以及必要的实验室检查等进行综合诊断。按照血红蛋白和红细胞的数量可将小儿贫血分为以下四个程度：轻度：6岁以上的儿童血红蛋白在90~g/L，6岁以下的儿童血红蛋白在90~g/L，红细胞为（3~4）×/L；中度：血红蛋白在60~90g/L，红细胞为（2~3）×/L；重度：血红蛋白在30~60g/L，红细胞为（1~2）×/L；极重度：血红蛋白＜30g/L，红细胞低于1×/L。相关检查体格检查针对该病的体格检查，需要注意患儿是否有生长发育障碍，是否有特殊面容如鼻梁低、下颌骨较大、额头突出、眼距较宽等情况，营养状况是否良好，观察皮肤、甲床、眼结膜等黏膜的颜色，皮肤黏膜是否有出血点等，观察指甲、头发等是否枯燥、无光，是否有淋巴结、肝脾肿大等情况。医生将对就诊者的肝、脾、淋巴结等处进行触诊，以帮助判断贫血的病因。实验室检查是针对小儿贫血的诊断必不可少的，一般情况下医生会根据患儿的临床表现、查体情况及病史等针对性检查，由简及繁进行。外周血象是针对小儿贫血的诊断很重要的检查项目，可以根据血红蛋白及红细胞的数量来判断是否有贫血及贫血程度，还可以通过分析红细胞形态对病因进行辅助诊断，网织红细胞计数可反映骨髓造血的能力，一方面可以用来辅助分析贫血病因，另一方面可以在治疗时用于判断疗效。骨髓检查骨髓检查主要用于骨髓造血功能障碍引起的贫血，如白血病、再生障碍性贫血的诊断需要骨髓检查决定诊断。血红蛋白分析检查其中包括血红蛋白电泳、血红蛋白碱变性试验等，可用于针对血红蛋白异常病、地中海贫血等的诊断。其他如抗人球蛋白试验可用于诊断自身免疫性溶血病，红细胞脆性试验如结果增高为遗传性球形红细胞增多症，减少为地中海贫血，红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷的溶血性贫血有诊断意义，血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉检查可协助诊断缺铁导致的贫血等。基因诊断对于遗传性溶血性贫血有诊断意义，该检查也可用于产前诊断。鉴别诊断可能导致小儿贫血的病因有很多，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。特发性肺含铁血*素沉着症原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病，患儿主要表现为反复发作的呼吸道症状、咯血及慢性失血性贫血，可根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查进行鉴别。慢性肝病性巨幼红细胞性贫血主要因慢性肝病引起，患儿贫血常伴有慢性肝功能损害，肝、脾明显肿大及门脉高压、腹水等。治疗去除病因是治疗贫血的关键，有些贫血在祛除病因后很快可以痊愈。对于贫血的患儿应该加强护理，预防感染，注意饮食的质量和合理搭配。治疗包括针对病因合理有效的药物治疗，输入红细胞治疗和造血干细胞移植治疗等。对于贫血患儿，还应针对其并发症进行有效的治疗。急性期治疗小儿若大量失血，导致失血性休克时，输入红细胞是抢救措施。输入红细胞需要注意量和速度，贫血越严重时，应注意少量多次输注且注意输注速度。一般选取红细胞悬液，速度不宜过快，以免引起心功能不全和肺水肿，对于贫血合并肺炎的患儿，每次输注量更应少且减慢速度。一般治疗小儿贫血的治疗关键是需要明确病因，在此基础上去除病因、对症治疗，如因喂养不当引起，则应改善喂养方式、加强营养，如缺铁性贫血的患儿就以补充铁剂为主。除此之外，应注意平日加强对患儿的护理，预防感染、保证充足的休息和营养、注意饮食合理搭配、注意监测患儿心功能等。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。铁剂如硫酸亚铁。可用于补充铁元素，适用于治疗缺铁性贫血的患儿，口服。常见胃肠道不良反应，如恶心呕吐、便秘、腹痛等。对于酒精中*、肝炎、急性感染、胰腺炎、肠道炎症的患者慎用。维生素C可加强铁的吸收效率，故可服铁剂的同时补充维生素C。注意事项：若在服铁剂前4小时服用维生素C，则无辅助吸收作用。维生素B12和叶酸可用于补充维生素B12和叶酸，适用于治疗巨幼红细胞性贫血的患儿，口服。不良反应：罕见过敏反应，长期用药可能出现恶心、腹胀等胃肠道反应。注意事项：大量服用叶酸，尿液可呈*色。环孢素适用于治疗再生障碍性贫血的患儿，口服。不良反应：可表现为多系统，主要同剂量有关，降低剂量一般可以减轻不良反应，如高血压、恶心、呕吐、腹痛、体重增加等。注意事项：对于肾功能不全、高血压、恶性肿瘤史的患者应慎用。肾上腺皮质激素对于骨髓生血低下性贫血可以使用肾上腺皮质激素治疗，多数患儿应用肾上腺皮质激素后贫血明显改善。治疗开始越早效果越明显，若发病3月内开始治疗，大部分患儿可出现治疗反应，若发病3年后才使用激素治疗，疗效极差。手术治疗脾切除术：有些贫血患儿长期反复输血，可能导致脾功能亢进，需要输血的间隔越来越短，此时经过检查发现红细胞寿命缩短，若红细胞主要在脾脏被破坏，可以做脾切除术减少输血频次。其他治疗输红细胞对于重度贫血或经医生评估需输注红细胞治疗的患儿，可进行此治疗。常见选用红细胞悬浊液，输注治疗时需要注意的是，越是严重的贫血，输注的量越少、速度越慢，以预防发生肺水肿和心力衰竭，尤其是贫血合并肺炎的患儿。造血干细胞移植是指将正常的造血干细胞静脉输入患者体内，取代原有失去功能的造血干细胞，以用来恢复正常的造血、免疫功能。这是目前针对严重遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血、白血病等最有效根治的办法。预后治愈性：部分小儿贫血的患者在及时去除病因后，可以达到治愈的目标，例如急性失血性贫血等。慢性贫血在疾病发展的阶段中进行及时的干预和治疗，都可能改善其结局，甚至达到临床治愈，及早干预有利于疾病的治疗，以及预防严重后遗症的发生。严重性：对于小儿贫血的患者如果不及时干预治疗，可以损害全身多系统，甚至影响正常的生长发育。后遗症体力差、易疲劳、食欲减退、异食癖、注意力不集中、精神萎靡、智力减退、生长发育缓慢、免疫力下降。并发症贫血常是一些感染性疾病的诱因。日常该病的日常生活管理重在科学合理的喂养，预防感染等。该病可以通过母乳喂养、铁剂补充、父母的健康宣教等方式达到预防的目的。家庭护理家长需要注意家庭环境卫生，保持患儿个人卫生，勤洗手等，以减少感染风险。注意纠正患儿偏食等不良饮食习惯。日常生活管理饮食方面对于新生儿应主要采取母乳喂养，科学合理的喂养。对于年龄较大的患儿饮食方面适合吃高铁、高蛋白、叶酸含量高的食物，如牛肉、肝脏、鱼肉、南瓜、甜菜等，以增加免疫力、改善造血功能。食物不合理的搭配会影响铁的吸收，例如植物纤维、茶、咖啡等。不要吃含有酒精、肌醇的食物，如白酒、啤酒、红牛等，会造成红细胞的破坏，影响造血功能。并纠正偏食、挑食等坏习惯。运动方面在医生指导下适当运动，增强身体抵抗力，日常避免危险的运动，防止磕碰等造成出血。生活方式保证充足的睡眠和休息，加强对感冒的预防，注意增减衣物，减少小儿出现贫血的机会。情绪心理方面注意疏导情绪，保持愉悦心情。日常病情监测听从医生安排定期复诊检查，按时服药，日常生活中多注意自身变化，如有发热、皮肤瘀斑等及时就诊。特殊注意事项对于慢性溶血、巨幼红细胞性贫血的患儿常表现为皮肤蜡*色，容易同*疸混淆，家长不能掉以轻心，需要及时就医进行系统诊断。预防日常注意以下事项，对该病的预防有积极意义。母乳喂养研究显示人工喂养出现贫血的概率明显高于母乳喂养，出生后的前6个月进行母乳喂养，6个月后应科学的添加辅食，这样进行合理的喂养可以减少贫血的出现。铁剂补充对于婴幼儿可以预防性补充铁剂，人工喂养应采用含的铁配方乳，并及时添加辅食。父母的健康宣教使家长对小儿贫血疾病有一个正确认识，重视小儿贫血，能够积极配合医生治疗，进行早期干预。参考资料[1]胡亚美.诸福棠实用儿科学第8版[M].人民卫生出版社..[2]王卫平,孙锟,常立文.儿科学第9版[M].人民卫生出版社..[3]邵肖梅.实用新生儿学（第四版）[M].人民卫生出版社...[4]小儿贫血的常见因素和预防措施[J].范冠华,胡君,陈枝荣.深圳中西医结合杂志.(22).[5]小儿贫血的常见相关因素及预防策略探讨[J].韩梅艳.中国继续医学教育.(19).[6]小儿贫血的常见因素和预防对策分析[J].陈华,纪学武.中国医药指南.(01).---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇