前文链接:自身免疫相关精神疾病:疑似自身免疫性精神病的诊断及管理的国际共识
自身免疫性脑炎或可能的自身免疫性精神病患者的临床精神表现和病史在NMDAR抗体相关脑炎中,病人表现为多种形式的精神病,主要表现为情感症状和认知损害,但隐形精神病性症状也可能是特征性表现。重要的是,根据现有的诊断标准,NMDAR抗体相关脑炎患者的表现很难对应到现有精神分裂症谱系障碍的诊断结构中。此外,大多数研究均发现血清阳性和血清阴性的精神病患者在多个症状领域的严重程度存在临床意义的差异。
自身免疫性脑炎和自身免疫性精神病的脑脊液检查
在自身免疫性脑炎中,脑脊液阳性(通常表明鞘内大量合成NMDAR抗体)被认为是确诊的必要条件和充分条件;实际上致病性NR1抗体已从脑脊液B细胞中克隆出来。然而,在精神病研究中,脑脊液研究很少,在大多数无差别的精神病队列中,血清阳性患者中脑脊液阳性的比例差异很大(0–75%)。这些结果可能因为低滴度和不同中心之间使用不同的检测方法,增加了解释临床意义的困难,但在某些情况下也可能反映鞘内合成缺失。另一种可能性是脑脊液抗体可能在大脑中被相关抗原吸收,所以检测不到。
其他脑脊液检查也可能有意义。在NMDAR抗体相关脑炎和其他的自身免疫性脑炎中,脑脊液淋巴细胞在早期阶段通常中度增加(白细胞超过5个/μL,但通常低于病*性脑炎中观察到的高值)寡克隆带出现较晚。在精神病队列中,淋巴细胞增多(5/μL)的患者通常低于5%,与对照组相比无显著性差异。只有两项研究报道了NMDAR抗体血清阳性精神病患者的脑脊液异常,包括多种细胞增多、蛋白升高或存在寡克隆条带。这些发现需要在大队列患者中进行验证,配对血清和脑脊液样本(正如丹麦PSYCH-FLAME研究所做的那样)
神经影像学发现
边缘型脑炎是自身免疫性脑炎的典型形式,与颞叶内侧的单侧或双侧海马MRIFLAIR-T2高信号相关,伴有或不伴有短暂的对比增强。相比之下,MRI特征既不敏感(仅40%),也不特异(主要是非特异的白质病变),也不是诊断NMDAR抗体相关脑炎所必需的,结构异常更很罕见(图1)。血清阳性精神病患者的MRI表现迄今没有值得报道的发现。自身免疫性脑炎患者可发现皮质氟脱氧葡萄糖(FDG)代谢减低(图1)或代谢亢进,提示活跃和持续的神经炎症过程,但FDG-PET研究尚未在血清阳性的精神病患者中进行验证。
同样病理性脑电图(EEG)表现,如弥漫性减慢,间歇性节律性δ或θ活动,或清晰的癫痫样放电,对自身免疫性脑炎既不十分敏感,也不具有特异性;据报道,精神分裂症、抑郁症或分裂情感障碍亚组也存在这种异常。此外,精神病药物(特别是抗精神病药)对脑电图的影响常与这种异常相混淆。相比之下,例NMDAR抗体患者中有30例(6.7%)观察到非常典型的EEG模式——极端delta波(即δ波叠加β波),这种典型的EEG模式(不太广泛的极端delta刷样模式)的特征是δ波叠加快波(图2),可能是NMDAR抗体相关病理的重要标志。
感染和系统自主免疫的潜在联系
感染是自身免疫的一个危险因素,而在自身免疫性脑炎和精神病性疾病中,前驱病*感染很普遍。在NMDAR抗体相关脑炎的患者中,最多的是以前有单纯疱疹病*性脑炎的病史。因此,中枢神经系统感染可能是自身免疫性精神病的始作俑者。这是一个假说,大量证据表明感染是精神病性疾病的病因(表1)。
虽然精神病与一些典型的自身免疫性疾病(包括神经精神性狼疮)之间存在关联,但抗核抗体(ANA)和甲状腺抗体在一般人群中的频率排除了它们诊断可能的自身免疫性精神病的相关性。同样,精神病特征在典型的副肿瘤综合征患者中并不少见,但它们很少被分离,因而抗体检测在单纯的有精神病表现或明确的癌症危险因素个体中的作用仍不清楚。
未完待续
医院神经精神医学与临床心理科/睡眠中心
王春雪教授团队翻译整理
本文为原创文章,转载请联系管理员(