发现小花前段时间出现发热、头痛、全身疲乏无力,像是感冒了,吃了感冒药感觉好多了,最近这段时间,晚上睡不好,烦躁,发脾气,有时候胡言乱语,有时候喜欢大笑,有时候大哭,不由自主的乱动,喜欢舔唇,做咀嚼动作,口角流涎。
小花邻居
是不是有精神病了啊?医院去看看吧。
发生在我们身边的真实情况2个多月前,15岁的小姑娘,平凉人,原本天真活泼、古灵精怪的宝贝近期的反常表现却在别人眼中成了患有精神病的“疯子”。
作为爸爸,他很紧张,很害怕!病急乱投医,立即就诊于外院精神病院,经过诊治过程中患者病情逐渐加重,由开始与家人交谈甚少到胡言乱语,再到意识恍惚,不言语,无眼神交流,大小便不能自理。
看着孩子的病情逐渐加重,外院精神科医师建议外院检查。爸爸慌了,背上了在精神病院的女儿踏上了寻医之路。经他人介绍,40天前的夜晚,来到了我院神经科,住院后第二天患者症状较前明显加重,出现高热,全身抽搐,精神行为异常举动,呼之不应,出现了意识障碍,病情危重。
经过我院神经科医护团队的协作,很快确诊患者所患疾病为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,是自身免疫性脑炎最主要的类型,特征性临床表现符合弥漫性脑炎,与边缘性脑炎有所不同,被单独归为一类。我们给予患者糖皮质激素、免疫球蛋白治疗,抗癫痫发作、抗精神症状等合并症对症支持治疗,经过我们一个多月的努力,终于有一天,在楼道里听到了她唱歌的声音,爸爸说,宝贝自己可以动手吃饭了,最近特能吃,自己可以上厕所了,自己可以与别人交流了,现在都胖了一圈了······看着这个单亲爸爸的激动心情,看到患者露出灿烂的笑容,这是对我们神经科团队最大的褒奖。
自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,占所有脑炎病例的10%~20%,急性或亚急性起病,临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。激素及免疫球蛋白治疗,总体预后良好,少数完全康复需要2年以上。
病因
自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统,最终导致神经功能恶化的疾病,暂无相关好发人群以及诱发因素。
主要病因
自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病,主要与自身免疫反应有关,中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击,产生自身特异性抗体,引起的脑炎,有学者认为细胞表面抗原抗体主要由体液免疫介导,细胞内抗原抗体主要由细胞免疫介导,但也有学者认为补体亦参与致病过程,副肿瘤性自身免疫性脑炎发病原因可能是肿瘤组织表达的抗原与中枢神经系统神经元表达的抗原相似,而肿瘤抗原激发了机体的免疫应答保护机制,导致攻击肿瘤抗原的抗体与神经系统表达抗原的神经元发生反应,损伤中枢神经系统,产生相应的临床症状。
流行病学
自身免疫性脑炎约占所有脑炎的病例的10%~20%左右,现有流行病学无患者好发人群、年龄、好发地区的统计。
症状
自身免疫性脑炎发病时主要表现为前驱症状、精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作、语言功能障碍以及不同程度的意识障碍神志昏迷等。
典型症状
前驱期症状
临床表现类似于病*感染,出现发热、头痛、乏力、呕吐、腹泻或上呼吸道等症状。
神经症状期
前驱期后5天至2周左右出现神经症状,表现为焦虑、不安、烦躁、失眠、易激惹,异常行为、幻想、妄想,有些患者可出现社交退缩、刻板动作等。
无反应期
表现为睁眼,但对外界刺激无反应,不说话或喃喃自语无意义言语。
不随意运动增多期
口咽面部运动障碍最常见,如舔唇、咀嚼动作、做*脸等。
自主神经功能紊乱
最常见体温调节障碍、心率增快或减慢、多涎、高血压或低血压,尿便障碍。
抽搐发作
可出现在病程的任何时期,为部分运动性发作或复杂部分性发作,严重者可出现癫痫持续状态。
就医
当患者出现近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常、不自主运动等情况,需及时就医。临床医生根据临床表现,给予完善脑脊液、头MRI、脑电图等相关检查,脑脊液中抗神经元抗体阳性是确诊依据。
就医指征
如发现患者出现精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作应及时就医。
就诊科室
·多数患者优先考虑到神经内科就诊。
·若患者精神症状典型可就诊于精神科。
需要做的检查
脑脊液检查
脑脊液常规细胞数一般正常,总细胞多在10~30个/ul,脑脊液生化可以有蛋白的轻度升高,糖含量多正常。25%~60%的患者脑脊液寡克隆区带阳性、免疫球蛋白IgG指数升高。
抗体检查
血和脑脊液中均可检测到自身免疫性脑炎抗体,而且以脑脊液抗体检测更敏感,IgG抗体滴度与是否合并肿瘤以及病情的严重程度相关,近年研究发现IgA抗体在疾病发展过程中也起一定作用。
脑电图检查
大多患者脑电图可有异常表现,通常为非特异性弥漫或者散在分布的慢波,有时可有颞叶起源的癫痫放电。
头颅MRI
可无明显异常,或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号,部分患者可见边缘系统病灶,少数病例兼有中枢神经系统炎性脱髓鞘病的影像学特点,大脑白质或者脑干受累。
头正电子发射计算机断层显像(PET)
可见双侧枕叶代谢明显减低,伴额叶与基底节代谢升高。
如何治疗呢?
自身免疫性脑炎的治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白治疗,出现癫痫发作或精神症状等合并症给予对症支持治疗,合并肿瘤的患者给予抗肿瘤治疗。
很多患者关系此病的预后
大部分自身免疫性脑炎患者预后良好,部分患者病情好转或稳定后可以复发。患者医院复诊,遵医嘱行各项检查。
能否治愈?
自身免疫性脑炎可治愈,部分患者稳定后可复发。
能活多久?
80%左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好,不影响正常寿命,重症患者的平均重症监护治疗病房治疗周期为1~2个月,死亡率在2.9%~9.5%,少数患者的完全康复需要2年以上,复发率为12%~31.4%。
复诊?
患者经治疗后到神经内科门诊定期随诊,完善血常规、血生化等相关检查评估患者的激素副作用,并评估疾病有无复发。
如何饮食?
自身免疫性脑炎患者正常饮食或略清淡饮食,可适量补充营养,营养均衡。多使用高蛋白、高维生素的食物。
饮食调理?
?忌辛辣、油炸类食物。减少摄入钠含量高的食物,如方便食品、快餐、少用高盐的咸菜等,避免应用过多甜食。
?清淡饮食,多吃易消化吸收、营养丰富的食物,注重均衡饮食,肉类和蔬菜搭配摄入。可以多摄入低脂肪、高纤维、富含蛋白质和维生素的食物。
如何护理?
自身免疫性脑炎患者需注意休息,注意个人卫生、家属应注意帮助患者被动运动,保证饮食均衡。此外患者及家属需注意监测病情的变化,有异常及时就诊。
日常护理
?自身免疫性脑炎的患者在日常生活中重在养成良好、健康的饮食、运动及生活习惯。
?注意个人和生活环境卫生,定期消*清洁。
?患者可能遗留神经功能缺陷,家属注意帮助患者被动运动,以保持关节的正常功能。
病情监测
患者如出现原有症状或本病的其他症状,应及时就诊。
如何预防?
自身免疫性脑炎为自身免疫系统疾病,无有效的预防措施,主要是注意生活规律,养成良好健康的生活习惯。
预防措施
?生活中应该保持规律的作息,适当进行放松,不要熬夜,不能过于劳累。
?避免吃过油、辛辣、刺激性食物,避免刺激肠胃,引起炎症。
?适当锻炼,增强身体素质。
供稿:神经内科
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