医院神经内科赵桂宪博士组织发起“中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断和鉴别诊断”系列直播课，邀请全国相关专家参与，分享诊治理念和经验，解析中枢神经系统脱髓鞘病变诊断和鉴别诊断的内容，希望能让更多同道、患者和家属对中枢神经系统脱髓鞘疾病有更多的认识，疾病得到尽早诊治！
系列直播课，第六期邀请医院神经科王亚明教授带来《中枢神经系统淋巴瘤及淋巴细胞增殖性病变带来的诊断困惑》，直播当天由于王亚明教授高铁延误，医院神经外科尹丰教授进行课程讲解。王亚明教授赵桂宪博士参与答疑互动。
颅内病变明确诊断的意义尹教授首先对颅内病变明确诊断的意义进行了详细阐述，讲到脑内“同病异像、异病同像”常见，影像特点只是诊断的一部分；神经病理学是诊断的金标准；立体定向微创取材有优势；瘤样脱髓鞘最常与胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤等相混淆，需要进行鉴别诊断。
概述中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性（外周系统淋巴瘤颅内浸润），原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）占CNS原发性肿瘤的4%-6%，年发病率为0.46/，90%病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞型不到4%，是颅内原发性淋巴瘤的主要表现类型。
继发性CNSL的临床影像特点多不典型，容易和其他肿瘤混淆。
典型的CNS淋巴瘤好发于中线部位、脑室旁，常为多发病灶，容易和瘤样脱髓鞘、胶质瘤、转移瘤混淆，诊断和鉴别诊断最好是活检病理检材，立体定向活检能够用微创的方法获得病理组织。
淋巴瘤对化疗较敏感，明确诊断后进行化疗，患者会取得较好的治疗效果，手术切除不能够提高患者的生存获益，且常会导致神经系统症状的恶化，推迟化疗时间，故不推荐通过开颅手术切除获得检材。尹教授强调，手术切除病灶只用于患者出现脑疝先兆、短期脱水药物不能解决占位效应、有明显颅高压症状危及生命时。
直播中，尹教授结合影像学及病理学资料，讲述了“同病异像、异病同像”的情况，再次强调病理检测是诊断的金标准，为后续的治疗提供了指引。
淋巴瘤激素应用问题关于淋巴瘤激素应用问题，尹教授讲到，激素可快速减轻CNSL患者的症状，改善KPS评分，但是激素具有细胞溶解性，能够显著降低肿瘤在影像学上的增强，缩小肿瘤的体积，影响肿瘤的病理诊断。在明确病理诊断前，不建议使用激素或应谨慎使用激素。对于已使用激素的患者，一般建议停用1-2周，再进行立体定向活检，以保证病理检测的准确性。明确病理诊断后可立即使用激素，来快速缓解患者症状，改善KPS评分，为后期化疗奠定基础。在年NCCN指南中，建议明确淋巴瘤病理后，可以进行激素冲击。尹教授通过患者使用激素前后的影像学表现，进行了对比讲述。
淋巴瘤明确诊断后，对于年龄≤65岁、ECOG≤2的患者，可采用MT-R方案化疗。年龄＞65岁，ECOG＞2的患者，可采用T-R方案化疗。此外，还可以选用M+A方案，联合来那度胺、培美曲塞、吉西他滨等进行治疗。尹教授通过病例，对患者化疗前、后的影像学表现进行了详细讲述，患者化疗后病变明显缩小、消失，验证了淋巴瘤对化疗的敏感性。
立体定向技术由于中枢神经系统淋巴瘤好发于中线部位，位置较深，周围重要组织较多，活检穿刺难度及风险较高，随着立体定向技术及影像融合技术的发展，在活检操作前进行设计、规划，使活检穿刺能够得到很好的把控，安全的到达病变部位，获取病理组织，从而明确诊断。三维可视化多模态图像引导立体定向活检的方法包括：①多模态图像三维可视化显示穿刺路径②图像断层叠加显示穿刺路径经过各层面和周围组织结构，避开重要功能区和血管③设计贯穿病灶长轴路径，完成“周边-中心-对侧周边”多点取材。
对于框架立体定向技术，尹教授列出了现代立体定向仪器，包括C-R-W型、Fisher型、与手术头架结合的半弓型以及Leskell型，目前在临床中，Leskell型应用较多。尹教授讲到，目前框架系统存在使用受限等缺点。随着科技的进步，无框架立体（机器人）技术不但能够获取更多信息、缩短手术时间、减轻患者痛苦，还扩大了手术适应症的范围。
典型PCNSL的特征典型的中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的影像特征包括明显均一、淡片样强化、浓雾状、“握雪团”样改变；由于肿瘤起源于血管周边，可因血管卡压形成“脐凹征”“指压切迹”；肿瘤细胞排列致密，细胞间水分子弥散受限，弥散成像呈高信号；肿瘤是富细胞性、内部乏血管性，灌注成像呈低灌注。尹教授结合影像学资料及患者病例，对以上典型影像学特征进行了详细讲述。
PCNSL的MRS和PET特征对于PCNSL的MRS和PET特征，尹教授在直播中也予以了讲述。PCNSL的MRS特征：明显高耸的Cho峰，NAA峰显著降低，形成明显对比；1.3ppm处升高的Lip脂质峰；通过不均质病灶内部不同感兴趣区的多体素波谱值测定，研判病灶内部成份和边界，并伪彩化显示，指导活检靶点和取材。PET-CT特征：肿瘤代谢增高，无氧酵解增强，表现为18F-FDG的高代谢摄取，SUVmax达到15基本可以诊断，灵敏度达90%。
不典型CNSL及淋巴增殖性病变类型及特征年CNS淋巴瘤的分类中，分为11种，其中弥漫大B细胞淋巴瘤占90%以上。尹教授分别对血管内淋巴瘤（IL）、大脑半球淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿（LG）及Clippers′s综合征、硬脑膜粘膜相关淋巴瘤、移植后淋巴组织增殖性疾病、神经淋巴瘤病进行了讲解，并作出病例分享。
血管内淋巴瘤（IL）血管内淋巴瘤（IL）是罕见的中枢神经系统淋巴瘤，其主要特征为恶性淋巴细胞阻塞小血管并引发出血、血栓形成以及血管炎等改变。不常见形式的非霍奇金淋巴瘤，发病率大约占中枢神经系统淋巴瘤的3%。血管内淋巴瘤影像表现缺乏特异性，组织学特征为血管内增生的不典型的大细胞（中性母细胞或免疫母细胞），细胞核呈圆形或卵圆形，染色质深，可伴有怪异核，核仁和核分裂象常见。
大脑半球淋巴瘤左右滑动