一、肌张力障碍的定义
肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。
“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自主运动、动作特异性、缓解技巧或策略（感觉诡计）(sensorytricksorgestesantagonistes）、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力障碍性震颤。
二、肌张力障碍的诊断流程
肌张力障碍的诊断首先要依据前文提及的定义进行症状学诊断，一旦症状学诊断确立，则要进一步按照临床特征及病因学进行进一步诊断和分类。对于有症状波动的患者必须要尝试应用左旋多巴口服替代治疗，以除外多巴反应性肌张力障碍。此外，还需要注意识别由精神心理障碍引起的肌张力障碍和器质性假性肌张力障碍。
肌张力障碍的诊断流程可分为3步：明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动；明确肌张力障碍是否为获得性；明确肌张力障碍是遗传性或特发性。三、获得性肌张力障碍的原因围产期脑损伤；感染：病*性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV感染、其他(结核、梅*等)；药物：左旋多巴、多巴胺受体激动剂、神经安定类药物(多巴胺受体阻断剂)、抗惊厥药、钙拮抗剂；中*：锰、钴、氰化物、甲醇等；血管病：梗死、出血、动静脉畸形(包括动脉瘤)；肿瘤：脑肿瘤、副肿瘤性脑炎；脑损伤：外伤、手术、电击伤；免疫：系统性免疫病、自身免疫性脑炎；功能性。四、获得性肌张力障碍诊断的临床线索起病突然，病程早期进展迅速；持续性偏身型肌张力障碍；儿童期颅段起病；成人起病的下肢或全身型肌张力障碍；早期出现固定的姿势异常；除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；早期出现语言功能障碍，如构音障碍、口吃；混和性运动障碍伴神经系统异常，如痴呆、癫痫、视觉障碍、共济失调、肌无力、肌萎缩、反射消失、感觉缺失、自主神经功能障碍。
五、口服药物治疗
抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型患者，对儿童和青少年患者更为适合；应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物；儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊断性治疗；抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍；苯二氮?类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大规模对照研究证据。六、肉**素治疗
肉**素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定（A级推荐），是颈部肌张力障碍治疗的一线选择；
肉**素治疗眼睑痉挛疗效肯定（B级推荐），是眼睑痉挛治疗的一线选择；
肉**素治疗内收型喉部肌张力障碍有效（B级推荐），但外展型喉部肌张力障碍的疗效证据不足；
肉**素治疗口下颌肌张力障碍可能有效（C级推荐）；
肉**素可以改善书写痉挛（B级推荐），但对于下肢肌张力障碍的疗效证据不足；
肉**素的长期治疗安全有效。需要注意肉**素的注射剂量和注射间隔以降低中和抗体产生的风险；
七、立体定向手术治疗
DBS被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。
GPi?DBS可用于口服药或肉**素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）全身型和节段型肌张力障碍（A级推荐）；
GPi?DBS可用于口服药或肉**素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）颈部肌张力障碍（A级推荐）；
GPi?DBS可用于非手术治疗效果欠佳的迟发性肌张力障碍（C级推荐）；
对于诊断明确的DYT全身型或节段型肌张力障碍可以优先考虑GPi?DBS手术；
越来越多的证据表明丘脑底核?DBS对于单纯型（特发性或遗传性）肌张力障碍治疗有效，尚缺乏大规模前瞻性对照研究的证据；
口服药或肉**素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）颈部肌张力障碍还可以考虑选择性周围神经切断术。
参考文献：
.肌张力障碍诊断中国专家共识.中华神经科杂志..53():8-2.2.肌张力障碍治疗中国专家共识[J].中华神经科杂志,,53():-.3.肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识中华神经外科杂志,,34(6):54-.
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