通常起病于童年与少年期的其他行为与情绪障碍
根据ICD-11诊断分类草案,通常起病于童年与少年期的其他行为与情绪障碍具体包括以下障碍:6C00遗尿症;6C01遗粪症。本节选其中较为常见的几种疾病进行详细阐述。
一、非器质性遗尿症
(一)概述
非器质性遗尿症也称功能性遗尿症或原发性遗尿症,是指儿童5岁以后反复出现不能自主控制排尿,但无神经系统、泌尿系统或内分泌系统等器质性病变。主要表现为遗尿(指在能自主控制小便的年龄出现非自愿的或非故意的排尿现象),包括夜间和(或)白天遗尿,以夜尿症居多。功能性遗尿症在儿童中的患病率较高,并随年龄增长而逐渐下降。据统计,5岁儿童平均每周尿床2次者占15%~20%、7岁为7%、9~10岁为5%、12~14岁为2%~3%,15岁以上为1%~2%。
(二)病理、病因及发病机制
目前尚未明确。可能与以下因素有关,包括遗传因素(例如家族性遗尿史)、神经发育迟缓(原发性遗尿的主要病因)、睡眠过度、上呼吸道阻塞、婴幼儿时期排尿训练不良、社会心理应激(在儿童排尿训练关键时期突然遭遇父母离异或死亡、社会隔离、意外事故等创伤)、家庭矛盾等。
(三)临床特征与评估
1.临床特征
(1)原发性遗尿:是指儿童遗尿一直持续到5岁从未间断过,且无器质性或心理问题,占75%~80%。
(2)继发性遗尿:是指5岁以前曾有一段时间能自主排尿(至少6个月),5岁以后再次出现遗尿。
从时间上分,可将功能性遗尿症分为夜间遗尿(最常见,约占80%,男孩多见)、日间遗尿(较少见,约占5%)和混合性遗尿(占15%)。
部分患儿可与功能性遗粪、智力发育障碍、注意缺陷多动障碍、焦虑障碍(尤其是选择性缄默症)共病。
2.临床评估
依据患儿病史、临床特征、实验室检查(尿常规、尿培养、尿流动力学等)、超声检查、尿道造影、脊椎X线片、脑电图等予以综合分析。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
(1)5岁及以上儿童仍不自主排尿。
(2)遗尿每周至少2次,持续至少3个月。
(3)排除器质性疾病引起的遗尿,如先天原因(脊柱裂、尿道狭窄等)、泌尿道结构异常(尿路梗阻、膀胱容量小等)、神经科疾病(癫痫发作、脊髓炎症、马尾症等)、内分泌系统疾病(抗利尿激素分泌异常、糖尿病等)、外伤等,以及重度精神障碍和智力发育障碍等疾病。
2.鉴别诊断
(1)泌尿系统病变。感染、畸形和尿路梗阻(如包茎、尿道口狭窄)、膀胱功能失调和低膀胱容量等可出现遗尿。经详细追问病史、体格检查、实验室检查、超声检查、尿道造影等方法,有助于鉴别。
(2)神经系统疾病。隐性脊柱裂、脊髓炎症、外伤或肿瘤所致的脊髓横贯性损害、癫痫等;糖尿病可出现遗尿。根据疾病的各自临床特点、神经系统查体及相关辅助检查(脊椎X线片、脑电图等)有助于鉴别。
(3)还应排除重性精神病、重度智力发育障碍等精神障碍,通过详细询问病史、精神状况检查及临床心理评估(智力测试等)有助于鉴别。
(五)治疗原则与常用药物
1.治疗原则
习惯培养、定时唤醒排尿、膀胱功能训练、物理治疗以及药物治疗。
(1)习惯培养。帮助儿童建立良好的作息制度和卫生习惯,养成睡前小便的习惯。掌握患儿尿床的时间规律,定时唤醒或使用闹钟,逐渐形成时间条件反射,及时醒来排尿。
(2)遗尿报警器治疗。该治疗安全性好,有效率达65%~70%,是目前一线治疗方法。遗尿报警器埋于特制床垫内,当儿童遗尿时,尿液使床垫内的电路接通,发出警报声而唤醒患儿起床排尿。经反复训练可自行排尿。
2.生物反馈治疗
通过交互式生物反馈原理,让患儿学习肌肉控制。3.药物治疗
(1)去氨加压素。人工合成去氨加压素(1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素)抗利尿作用较强,作用时间长,无升压副作用,适用于夜间抗利尿激素分泌不足、夜尿多、膀胱容量正常的中枢性遗尿患儿。可作为一线治疗药物。常见副作用有面部潮红、口干、低钠血症,也可以引起血管扩张性低血压及心率增快,使用时应缓慢给药。
(2)三环类抗抑郁药。常选用小剂量丙咪嗪、阿米替林、去甲丙咪嗪。作用机理不明,可能与抗胆碱能作用有关。口服有效剂量一般为1~2.5mg/(kg·d)。多在服药后1周左右见效。停药后易复发。该类药物*副作用大,特别是对心脏有*性作用,一般不作为首选,需在专科医师指导下使用,并密切监测心电图。
(3)抗胆碱能药物
阿托品或东莨菪碱0.1~0.3mg,每晚睡前口服1次,但疗效不如三环类抗抑郁药。
(六)疾病管理
本症预后尚好,症状随年龄增长逐渐消失,约1%的遗尿可持续到成年。应针对父母给予相关的幼儿心理健康与卫生教育,帮助幼儿形成良好的生活习惯和排尿习惯;尽量减少不良环境刺激,父母应注意使用温和有效的养育方法,不恐吓、不训斥、不责骂或体罚遗尿儿童,鼓励儿童面对病症。
二、非器质性遗粪症
(一)概述
非器质性遗粪症又称功能性遗粪症是指儿童在4岁以后仍经常出现原因不明的不自主排出正常粪便的异常状态,又称“功能性大便失禁”。本症以男孩多见,患病率是女孩的5倍。4~12岁儿童的患病率为3%。随着年龄增长,患病率逐渐下降。
(二)病理、病因及发病机制
可能的因素包括:自幼排便习惯不良、母婴关系不良、遭遇精神创伤、父母过分严厉和(或)追求完美以及强制性训练,儿童排便时疼痛、对排便恐惧,婴儿早期的慢性功能性便秘、肌肉力量不够或不协调、肠道动力不足等。
(三)临床特征与评估
1.临床特征
(1)原发性遗粪症。儿童从未养成控制大便能力,5岁以后每月至少有1次遗粪。
(2)继发性遗粪症。儿童4岁前已养成控制排便能力,以后再次出现遗粪。多发生于10岁以后,往往伴有遗尿症。
主要特征包括反复随意或不随意地在当地风俗习惯、文化背景不允许场合下解大便,最常见是拉在内裤里。大便性状一般正常,多在白天遗粪,尤其在学校发生者为多数。患儿体格检查及神经系统检查无异常发现。智力正常,无其他精神疾病。
原发性遗粪儿童多伴有遗尿和其他发育迟缓现象;多数患儿共病功能性便秘;常伴有行为和情绪问题。
2.临床评估
仔细了解有关患儿排便情况的病史,进行认真检查,包括神经系统检查。依据病史、临床特征、体格检查、实验室检查(大便常规及培养)、X线钡剂灌肠、直肠活检等方法协助评估、综合分析。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
(1)4岁及以上儿童反复不自主或有意在不恰当的地方(如衣服上、地板上)大便。
(2)每月至少有一次遗粪,症状至少持续3个月。
(3)没有器质性病变。
2.鉴别诊断
(1)各种原因所致的腹泻。如急性或慢性肠炎、痢疾所致的腹泻。患儿也可出现大便失禁,但一般伴有腹痛或其他全身症状,大便常规化验有异常,腹泻控制后,大便失禁现象即消失,有助于鉴别。
(2)肛周疾患。肛门检查及指检可有异常发现。
(3)先天性巨结肠。可有慢性便秘及遗粪,但同时伴腹胀、呕吐、肠梗阻等表现,肛门指检拔出手指时常有大量粪便、气体排出,腹胀随之减轻。有特殊的X线改变,可资鉴别。
(4)严重的躯体疾病、意识障碍及癫痫。阳性体查发现、意识改变以及癫痫发作特征性表现等可资鉴别。
(5)重性精神病或严重的智力发育障碍。患儿有明显的精神症状及智力低下的表现。
(五)治疗原则与常用药物
1.治疗原则
以消除诱因、改变饮食习惯、训练排便习惯和行为治疗为主,适当的药物干预为辅。
2.训练良好的排便习惯
训练良好的排便习惯是预防本病的关键。最佳训练时期是1~2岁。及时治愈腹泻、便秘等躯体疾病。
3.改变饮食习惯
有规律的增加膳食纤维的摄入,如谷物、新鲜水果和蔬菜等,减少糖和脂肪的摄入,同时要规律增加户外活动。
4.心理和行为治疗
可采用操作性行为疗法。
5.药物治疗
可试用丙咪嗪每日25~50mg,但应注意副作用,并在专科医师的指导下服用。对伴有便秘的遗粪症,采用轻泻药和灌肠剂治疗,80%~90%有效。
(六)疾病管理
本症预后较好。应培养儿童每天定时排便,并到允许排便的场所、马桶等处排便。避免精神创伤,对于预防本症的发生均有意义。总之,结合多种治疗手段,为家庭提供支持和教育,并为患儿提供个性化肠道管理等可获得更为理想的治疗效果。
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