孙曼青
主治医师，硕士研究生，毕业于南京医科大学，医院，从事心血管临床工作4年，主要擅长各种冠心病，心力衰竭，心脏重症等疾病的诊治。
翟玫
中医院副主任医师。任国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会委员，中华医学会心血管病学分会肿瘤心脏病学学组委员，国家卫健委培训统筹项目专家组心血管病学专业学科组成员，中国老年学和老年医学学会老年肿瘤分会肿瘤心脏病专家委员会委员。任中华心力衰竭和心肌病杂志审稿专家。
医疗工作情况：擅长各种疑难重症心衰、各种类型心肌病、心肌炎、瓣膜病、先天性心脏病等多种复杂心脏疾病的诊断和治疗。
作为主要课题执行者参与国家级重大重点项目、国家科技十二五支撑项目、十三五国家重点研发计划项目等国家级课题多项，参与多项国际临床试验。
作为主要成员参与国家心力衰竭医联体及国家心血管病专业质控中心心力衰竭质控的工作。
参与并执笔《急/慢性心力衰竭基层诊疗指南》《中国心力衰竭患者离子管理专家共识》《静脉β肾上腺素能受体阻滞剂临床规范化应用中国专家建议》《新型冠状病*肺炎防控时期心力衰竭患者管理建议》等。
以第一作者及通讯作者发表SCI及核心期刊论文多篇。
3月17日中午，全国心血管疾病管理能力评估与提升项目（CDQI）——国家标准化心血管专病中心建设《名家面对面》线上查房课程第二十八期顺利举办。
今天小编带您回顾本期课程的第二个病例--一例暴发性心肌炎患者的诊治。
病史资料
患者，男性，19岁，于年7月17日入院。腹痛、腹胀1周，胸闷、憋喘2天。患者1周前无明显诱因出现腹痛，为烧灼样胀痛，伴恶心，无呕吐、发热、腹泻，医院治疗（具体不详），症状无明显改善。2天前出现胸闷、憋喘，伴心悸，嘴角抽搐，面色苍白，咳嗽、咳少量白黏痰，无明显胸痛，无头晕、头痛，医院，治疗（具体不详）后腹痛较前缓解，胸闷、憋喘无改善，急来我院就诊。既往体健。否认药物、食物过敏，否认心脏病、高血压、糖尿病病史。否认吸烟、饮酒史。否认家族遗传病史。T36.6℃P次/分R27次/分BP91/56mmHg。神志清，精神差，呼吸急促，颈软，无抵抗，面部潮红，双瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反应灵敏，双肺呼吸音低，双肺可闻及满布湿啰音，心率快，律齐，腹肌紧张，上腹部轻度压痛，Murphy征（阴性），肝、脾肋下未触及，双下肢无明显水肿。急诊辅助检查：血常规：白细胞16.18(10^9/L)，血小板(10^9/L)，中性粒细胞11.99(10^9/L)，中性粒细胞比例74%，单核细胞2.42(10^9/L)，单核细胞比例15%，淋巴细胞比率10.9%，嗜酸性粒细胞比率0%。降钙素原1.04ng/ml。凝血四项：凝血酶原时间41.1s，PT活动度17%，PT国际标准化比值4.36，纤维蛋白原0.97g/L。D-二聚体44.6ug/ml。血生化：钾5.18mmol/L，肌酐.9umol/L，尿酸.2umol/L，总胆红素98.1umol/L，非结合胆红素75.9umol/L，谷草转氨酶U/L，谷丙转氨酶U/L，乳酸脱氢酶U/L。肌钙蛋白T0.ng/ml（正常范围为0-0.ng/ml），肌酸激酶同工酶2.7ng/ml。脑利钠肽前体pg/ml。动脉血气（无创呼吸机吸氧浓度80%）pH7.，PaCOmmHg，PaOmmHg，BE（B）-8.0mmol/L，Lac4.7mmol/L。肺部CT及全腹CT提示：双肺水肿，心影增大、心包少量积液，双侧胸腔积液，以右侧为著，腹腔、盆腔积液。心电图：见图1。腹部彩超、胸腔彩超、下肢彩超：见图2。心脏彩超：见图3。图1心电图
图2腹部彩超、胸腔彩超、下肢彩超
图3心脏彩超
急性心力衰竭附壁血栓形成可能脓*血症肺部感染胸腔积液肝功能不全肾功能异常凝血功能障碍腹腔积液诊疗思路
一、病例特点1.青少年男性，起病急骤、病程进展迅速。2.有腹痛、腹泻等消化道的前驱症状，随后出现胸闷、憋喘。3.既往体健。4.体检示：神志清，精神差，呼吸急促，双肺呼吸音低，双肺可闻及满布湿啰音，心率快，律齐，腹肌紧张，上腹部轻度压痛。5.辅助检查：NT-ProBNP明显升高，心脏彩超提示全心大，室壁动度普遍减弱。白细胞、中心粒细胞持续升高，血小板、凝血功能持续恶化。肝肾功能持续恶化。二、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.急性心力衰竭：青少年男性，既往体健。病情进展迅速，就诊时胸闷、憋喘明显，血压下降，查体双肺可闻及满布湿啰音，NT-ProBNP明显升高，心脏彩超提示全心大，室壁动度普遍减弱，心功能较差，考虑急性心力衰竭的诊断。2.脓*血症：该患者有胸闷、憋喘等不适，入院时血压低、少尿、心率快等休克症状，肺部CT及全腹CT提示：双肺水肿，心影增大、心包少量积液，双侧胸腔积液，以右侧为著，腹腔、盆腔积液。血常规提示白细胞、中心粒细胞升高，降钙素原升高，血小板下降，凝血功能异常，血气分析提示乳酸升高，生化提示肝肾功能异常。患者发病初始有消化道症状，短时间出现多脏器功能衰竭，考虑脓*血症不能排除。完善相关细菌学及病*学检查进一步明确病情。3.肺部感染、胸腔积液：患者出现咳嗽、咳白黏痰，伴双肺湿罗音。肺部CT提示：双肺水肿，心影增大。血常规提示白细胞、中心粒细胞升高，降钙素原升高，考虑肺部感染可能性大，胸腔积液彩超提示双侧胸腔积液，故胸腔积液诊断明确。4.肝功能不全、肾功能异常：患者入院后出现少尿，血生化提示肌酐、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素明显升高，故肝功能不全、肾功能异常诊断明确。5.凝血功能障碍：患者凝血四项提示凝血酶原时间、PT国际标准化比值明显升高，PT活动度及纤维蛋白原明显下降，考虑凝血功能障碍。6.腹腔积液：全腹CT及腹部彩超均提示腹腔积液，故腹腔积液诊断明确。（二）鉴别诊断急性心力衰竭的鉴别：①应激性心肌病：患者发病前常有情绪急剧激动或精神刺激等因素，临床表现可出现突然胸骨后疼痛、心力衰竭，常伴心电图ST段抬高或压低，冠脉造影除外狭窄，短暂左心室功能障碍。该患者发病前无情绪急剧激动或精神刺激等因素，且心脏彩超不符合，故应除外应激性心肌病的诊断。②暴发性心肌炎：患者在病程中先出现腹痛、腹胀等消化道症状，很快出现胸闷、憋喘、少尿、血压下降的急性心衰、心源性休克症状，本次查体发现双肺可闻及满布湿啰音。NT-ProBNP、TNT升高，心脏彩超提示全心大，室壁动度普遍减弱，附壁血栓形成，心功能较差。该患者有消化道前驱症状，起病急骤、病程进展迅速，短时间可出现心源性休克，考虑暴发性心肌炎诊断可能性大，需完善心脏磁共振检查、病*血清学检测，必要时行心内膜心肌活检进一步明确诊断。③扩张型心肌病：多数扩张型心肌病病因不清，部分患者有家族遗传性，病因可能有感染、非感染的炎症，中*等。起病隐匿，早期可无症状，后期可出失代偿心衰症状，心脏彩超提示各心腔均扩大，以左室扩大为著，室壁动度普遍减弱心肌收缩功能下降，左室射血分数显著降低。该患者无家族遗传病史，短期内出现急性心衰症状，不能排除扩张型心肌病急性心衰加重，需进一步完善心脏磁共振检测明确病情。④急性心肌梗死：多发生于中老年人，有冠状动脉粥样硬化的危险因素，如吸烟、熬夜等不良生活习惯，或有高血压、糖尿病、肥胖等疾病，发病时有典型的心源性胸痛或其他非典型的胸痛、胸闷症状，TNT明显升高，心电图有ST-T改变，冠脉造影检查可确诊。该患者既往体健，无不良生活习惯，心电图无明显变化，TNT升高不明显，故可排除急性心肌梗死诊断。三、检查计划1.病原学检查：成人血培养、病*学检查。2.血管炎三项、抗核提取物抗体、肝炎标志物全套。3.心电图。4.根据病情情况，复查心脏彩超、胸片、动脉血气分析、NT-proBNP、TNT、血常规、凝血功能、肝肾功能和电解质。5.病情稳定后行心脏磁共振检查。四、治疗计划1.卧床休息、心电监护、无创呼吸机辅助通气，监测出入量。2.抗炎、抗心肌过氧化：甲泼尼龙、大剂量维生素C。3.改善心肌代谢、血管活性药物维持外周循环。4.护胃、保肝、平喘。5.抗感染、抗病*治疗：使用广谱抗生素，根据痰培养+药敏结果调整。6.VA-ECMO治疗、连续性血液净化治疗。7.改善心功能、抗心室重构等治疗。患者入院后收入重症监护室，卧床休息、监测血压、心率（见图4），无创呼吸机辅助通气、监测出入量（见图5），多巴胺、去甲肾上腺素持续泵入维持血压，抗感染、抗病*，保肝、平喘，辅酶Q10胶囊、磷酸肌酸促进心肌代谢，大剂量维生素C抗心肌过氧化等对症支持治疗。考虑患者心肌存在炎症反应，给予甲泼尼龙抗炎治疗。7-18日复查心脏彩超提示LVDd56mm，EF14%，心功能进一步降低，血气分析提示乳酸明显升高，患者出现心源性休克，少尿，酸中*，血管活性药物持续泵入，血压难以维持，患者循环衰竭，给予VA-ECMO循环支持治疗，同时给予CRRT治疗。患者病程中多次出现胸闷、憋喘不适，给予利尿、平喘等对症治疗，同时给予左西孟旦、重组人脑利钠肽、米力农等强心、抑制神经内分泌系统过度激活治疗。经过治疗，患者症状逐渐好转，尿量逐渐增多（见图4），肾功能好转，于-7-23停CRRT治疗。-7-29复查心脏彩超提示符合扩张型心肌病并左室附壁血栓形成超声改变、二尖瓣返流（中度）、主动脉瓣返流（轻度），全心功能减退，左房37mm、左室65mm、EF30%（见图6）。心脏彩超提示心功能较入院时明显改善，心衰症状明显好转，符合ECMO撤机标准，给予成功撤机。因患者心脏彩超提示存在附壁血栓，给予利伐沙班口服。患者胸闷、憋喘症状改善，肺部湿啰音减少，无创呼吸机改为面罩吸氧，多次复查NT-proBNP、cTNT以及肝肾功能等检查，各项指标均明显好转（见图7-9），病情平稳后转入心内科CCU进一步治疗。图4心率、血压变化
图小时出入量
图6心脏彩超
图7NT-proBNP、cTNT
图8谷丙转氨酶、谷草转氨酶
图9血肌酐
患者转入心内科CCU时血压99/56mmHg，心率次/分，治疗用药如图10，根据患者血压情况，多巴胺、去甲肾上腺素逐渐减量至停用。患者心衰症状缓解，病情稳定，患者目前是HFrEF阶段，我们考虑早期应用抗心室重构药物可改善患者预后，降低死亡率，故于8-15日给予美托洛尔12.5mgbid，逐渐滴定至美托洛尔缓释片71.25mg，沙库巴曲缬沙坦25mgbid开始口服。但心率仍大于90次/分，因血压偏低，无法加量美托洛尔，给予依伐布雷定2.5mgbid控制心率。患者出院前再次给予复查血常规、肝肾功能、凝血功能均恢复正常，脑利钠肽前体.0pg/ml。复查心脏彩超提示左室59mm，EF41%。（见图11），病情好转后于-8-29出院。图10治疗方案
图11心脏彩超指标变化
急性心力衰竭暴发性心肌炎附壁血栓形成脓*血症肺部感染胸腔积液肝功能不全肾功能异常凝血功能障碍腹腔积液第一次随访：患者于-9-17医院行心脏磁共振提示左室增大，心肌灌注扫描未见明显灌注缺损，延迟增强扫描，前间隔及间隔壁近中段心肌中层及外膜下可见条片、斑片样延迟强化。诊断符合心肌炎并左室扩大MRI表现。外院心脏磁共振结果证实了我们暴发性心肌炎诊断。-9-20PRO-BNP.3pg/ml。心衰指标明显好转，继续抗心室重构药物治疗。第二次随访：患者10月份自测血压在90-/55-65mmHg，心率波动在70-80次/分，嘱患者美托洛尔缓释片滴定至95mgqd，继续监测血压、心率。第三次随访：患者11月份自测血压在95-/60-70mmHg，心率在70次/分左右，嘱沙库巴曲缬沙坦滴定至50mgbid。第四次随访：-12-06患者来我院复诊，心脏彩超提示左室略大（55mm），二尖瓣返流（轻度），左心功能减退，EF49%。血压/60mmHg左右，心率在65-70次/分，药物剂量未调整。第五次随访：-01-03患者来院复诊，彩超提示心脏结构及功能未见明显异常，LV47mm，EF63%。患者血压90/55mmHg，心率91次/分，依伐布雷定滴定至5mgbid。患者定期来我院门诊随诊，未再出现心衰发作。根据血压情况，沙库巴曲缬沙坦滴定至mgbid。美托洛尔缓释片95mgHgqd，依伐布雷定5mgbid，继续服用螺内酯及利尿剂。患者目前心功能恢复正常，心率维持在55-60次/分，血压在/60mmHg左右。-08-28彩超提示心脏结构及功能未见明显异常，LV49mm，EF67%。专家讨论
该病例非常精彩，患者暴发性心肌炎诊断明确，并得到了及时诊断和治疗，救治非常成功。目前总体来说，心肌炎在临床中诊断仍比较困难，大多数病例是像本病例所展示的情况，常常没有明显的前期症状，短时间内出现循环衰竭、心源性休克的过程，所以需要临床医师更加密切的监测病情变化，及时预判病情，积极予以支持治疗。VA-ECMO在本病例的治疗中起到了非常重要的作用，为患者度过危险期起到了至关重要的作用。病情稳定1月之后进入慢性心衰的治疗，对于药物滴定既遵循指南，同时也有突破指南的情况，比如很快滴定了β受体阻滞剂和ARNI的应用，对于患者恢复有很好的帮助。本病例还有几个问题需要探讨。1、患者感染的病原微生物是什么？在上世纪50-60年代，柯萨奇病*、细小病*是主要的感染病*，目前肠道微小病*是最主要的感染源，而且直接侵袭更多些。该患者血白细胞、中性粒细胞非常高，既可能由细菌感染引起，也可能是应激反应引起。所以总体说来，这个患者感染的病原微生物不明确。2、该患者从哪个水平来诊断？该患者病情进展极快，根本没有机会进行包括心脏核磁、心肌活检等确诊性检查。但是临床表现中的进展迅速的心力衰竭、心源性休克，心脏超声看到了心脏增大、心功能明显减低，故总体来说，该患者是从临床水平和心功能水平诊断暴发性心肌炎。3、激素及免疫抑制剂的应用。目前对激素应用仍有争议，使用目的包括抑制心肌炎过度激活的炎症反应和对抗免疫复合物对心肌的损伤。免疫抑制剂的应用也有争议，如果没有明确的免疫反应的依据，免疫抑制剂的应用需谨慎。丙种球蛋白也是同样的情况。大剂量维生素C对抗心肌过氧化，目前是我们国内的应用经验，尚无循证医学证据支持。4、对于暴发性心肌炎的患者，经过治疗心脏缩小，如心功能恢复后是否可以停掉药物甚至永久停药？TRED-HF[1]研究显示针对对扩张型心肌病的患者过早停药可能会导致心衰复发。我们也有研究发现，扩张型心肌病有40%患者射血分数可恢复至50%以上，约28%患者心室结构可以恢复正常，有部分患者在停药1-2年有心衰复发。患者生活管理不好，比如过劳、吸烟、喝酒、熬夜，也是导致心衰复发的因素。对于心肌炎患者应注意休息，避免大量活动，顿抑心肌得到恢复后再逐渐增加活动量。对于停药问题，短期内不要停药，至少服用半年至1年后逐渐减量到只用抗心室重构药物，再看患者是否有心衰复发，需要长期随访。很多心肌炎患者最终会进展为扩张型心肌病，需要警惕。但总体来说，对于暴发性心肌炎什么时候能停药，我们依据仍不足，需要将来进一步开展临床研究。点评总结
该病例是一例年轻暴发性心肌炎患者，经过及时的诊治及积极的治疗，得到成功救治及较好的预后。暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，主要特点是起病急骤，病情进展极其迅速，患者很快出现血液动力学异常(泵衰竭和循环衰竭)以及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高[2]。暴发性心肌炎通常由病*感染引起，在组织学和病理学上与普通病*性心肌炎比较并没有特征性差别，其更多的是一项临床诊断。研究显示，收缩压降低、心肌酶增高、QRS延长、LVEF减低、左心室后壁直径增厚、ST压低明显，室性心动过速/心室颤动和晕厥的发生以及较低的胸痛发生率是暴发性心肌炎的早期特征[3]。本病症早期病死率虽高，但一旦度过急性危险期，长期预后则良好。一旦怀疑或拟诊本病，需高度重视，尽早识别，快速反应，多学科合作，全力救治，帮助患者度过危险期[2]。暴发性心肌炎需与冠心病、急性重症肺炎、应激性心肌病、脓*血症性心肌炎等鉴别。治疗以积极的综合治疗方案为主。包括一般治疗(严格卧床休息、营养支持等)和普通药物治疗(营养心肌、减轻心脏负荷、保护胃黏膜等)外，还包括抗感染、抗病*、糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血浆和血液净化、生命支持措施［主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)、呼吸机辅助呼吸、临时起搏器植入等］，必要时可行心脏移植[2]。本病例中除了积极的药物治疗外，同时予以血液净化及VA-ECMO治疗。ECMO对暴发性心肌炎的救治作用已得到大量临床数据支持，报道中位ECMO治疗时间为5-9d，治愈出院率为55%-66%[2]。有研究显示：ECMO前心肺复苏，ECMO期间高水平的乳酸，大量输血，肾衰竭，脑出血，胃肠道并发症，下肢缺血，高胆红素水平和ECMO期间的多器官系统衰竭与患者预后不良有关[4]。总结来看，本病例诊断及时、准确，治疗积极、到位，抢救成功，预后良好。参考文献：
[1]HallidayBP,WassallR,LotaAS,etal.Withdrawalofpharmacologicaltreatmentforheartfailureinpatientswithrecovereddilatedcardiomyopathy(TRED-HF):anopen-label,pilot,randomisedtrial[J].Lancet,,():61-73.DOI:10./S0-(18)-X
[2]成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识[J].中华心血管病杂志,,45(9):-.
[3]WangZ,WangY,LinH,etal.Earlycharacteristicsoffulminantmyocarditisvsnon-fulminantmyocarditis:Ameta-analysis[J].Medicine(Baltimore),,98(8):e.DOI:10./MD.0000000000697
[4]LiaoX,LiB,ChengZ.Extracorporealmembraneoxygenationinadultpatientswithacutefulminantmyocarditis:Clinicalout