急性感染性多发性神经炎
又称格林—巴利(Guillain—Barre)综合征或急性炎症性脱髓性多发性神经炎。是以急性发病、多数神经根或神经末梢脱髓鞘及小血管周围炎为病理特征的一种自身免疫病。
(一)临床表现
1.病史多数患者病前1～4w有呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。
2.病程急性或亚急性起病，病情进展迅速。80%以上患者可以完全恢复，但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。
3.运动障碍四肢对称性无力，进行性加重，直至完全性瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。检查四肢腱反射减弱或消失，病理反射阴性。
4.感觉障碍肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现，检查感觉缺失多呈手套、袜子样分布，部分患者有肌肉痛。
5.脑神经损害以双侧面神经周围性瘫常见，也有舌咽和迷走神经受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难等。有的患者以此为首发症状。
6.自主神经损害常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，大小便一般正常。
7.辅助检查起病1～2w开始出现脑脊液“蛋白—细胞分离”现象(蛋白增高而细胞数正常或接近正常)，第3w最明显。
(二)诊断与鉴别诊断
主要依据有：①病前1～4w有上呼吸道感染或腹泻史。②急性或亚急性起病。③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍。⑤四肢呈周围性瘫。⑥可伴有脑神经损害。⑦脑脊液的蛋白—细胞分离现象。
鉴别诊断：急性脊髓炎，低钾型周期性麻痹。
(三)治疗
1.辅助呼吸死亡主要威胁，也是抢救重点。及早使用呼吸器，注意呼吸器的管理，保持呼吸道通畅，呼吸机的湿化和吸痰通常是成功的关键。
2.对症治疗①一般患者：卧床休息，勤翻身拍背预防褥疮和感染;穿弹力袜预防深静脉血栓形成;早期进行肢体被动活动防止挛缩;高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗;坠积性肺炎和脓*血症可用广谱抗生素治疗;及早识别焦虑和抑郁对患者进行鼓励。②重症患者：持续心电监护，心动过缓可能与吸痰有关;不能吞咽者应尽早鼻饲，加强营养，防止气管窒息;尿潴留可做下腹部按摩，无效时进行导尿。
3.其他治疗①血浆置换：可去除血浆中致病因子。②静脉注射免疫球蛋白：在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。③皮质类固醇：可早期短期使用，大剂量长期应用者要注意补钾。
4.康复治疗病情稳定后及早开始被动或主动运动，辅以针灸、按摩、理疗等治疗。
面神经炎
指茎乳突孔内面神经非特异性炎症，可造成的周围性面瘫，又称Bell麻痹。
(一)临床表现
1.起病青中年男性发病多。通常起病急，症状于数小时或几天内达高峰。
2.症状发病前可有同侧耳后、耳内或乳突区的轻微疼痛;多在晨起洗漱时发现口角歪斜、漏水;因颊肌瘫痪，进食时食物残渣常滞留在病侧齿颊之间。
3.检查发现一侧表情肌完全性瘫痪，病侧额纹消失，眼裂增宽，不能皱眉、蹙眉;眼睑闭合不全，试闭目时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜(Bell征)。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦，口角下垂，不能鼓腮、吹口哨，露齿或发笑时口角歪向健侧。
4.面神经炎定位①茎乳突孔以上受损(累及鼓索神经)：病侧舌前2/3味觉障碍;②镫骨肌支以上受损：同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;③膝状神经节受损：除周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)。
5.愈后多数起病后1～2w开始恢复，数月内明显好转或痊愈。如半年以后尚未恢复，则恢复正常的希望不大，可能后遗患侧永久性面神经麻痹或面肌痉挛。
(二)治疗
1.药物①皮质类固醇激素：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。主张急性期尽早使用2w左右。②B族维生素：维生素B1、B12肌注。③氯苯氨丁酸：减低肌张力而改善局部血循环，从小剂量开始逐渐增量。④地巴唑：口服。
2.理疗急性期局部红外线照射、超短波透热疗法、局部热敷等，有改善局部血循环消除神经水肿作用。恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。
3.康复患侧面肌能活动时应及早开始自我功能康复训练。
4.针灸恢复期采用，急性期不宜用，以免引起继发性面肌痉挛。
5.手术病后2年仍未恢复者，可考虑手术治疗，但疗效难肯定。
6.局部用眼药水、眼罩等保护患侧眼睛，预防眼部合并症。
急性脊髓炎
是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。发病于任何年龄，青壮年较常见。
(一)临床表现
1.病史病前数天可有上呼吸道感染或疫苗接种史，或有过劳、外伤等诱因。
2.起病急性发病，首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，数小时至2～3d内发展到完全性截瘫。
3.运动障碍受损平面以下的肢体瘫痪。急性期肌张力常降低，腱反射减弱或消失，无病理反射(脊髓休克)。持续2～4w，以后瘫痪肢体转为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射。颈段脊髓受累时出现四肢瘫，个别患者脊髓损害平面逐渐上升，波及颈段和延髓，出现四肢瘫、吞咽困难，构音不清，呼吸肌麻痹，很快死亡(上升性脊髓炎)。
4.感觉障碍病变平面以下的深浅感觉减退或消失，感觉障碍平面上缘可有束带状感觉过敏区。
5.自主神经功能障碍植物神经功能受损以膀胱直肠括约肌功能障碍为主，早期尿潴留，大便排出困难。
(二)辅助检查脑脊液白细胞(淋巴细胞为主)和蛋白可轻微增高，椎管一般通畅。
(三)诊断和鉴别诊断
1.诊断依据有：①病前有感染或疫苗接种史;②急性起病;③截瘫、传导束型感觉障碍、膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现;④脑脊液检查特点。
2.鉴别诊断
(1)急性硬脊膜外脓肿病前常有其他部位化脓性灶，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白明显增加，CT、MRI有助于诊断。
(2)脊柱结核常有低热、乏力、消瘦等结核中*症状及其他结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏等典型改变。
(3)脊髓出血多有外伤或脊髓血管畸形。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性，脊髓血管造影可发现畸形。
(四)治疗
1.药物治疗①肾上腺糖皮质激素：常用氢化可的松或地塞米松静滴，一个月左右逐渐减量停服。用药期间要注意药物的副作用。②免疫球蛋白。③神经营养药物：维生素B1、B6、B12及维生素C、辅酶A、ATP、肌苷等。④抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。
2.护理
(1)褥疮护理①勤翻身，勤换尿布，保持皮肤清洁干燥，在身体的骨隆突出处加用软垫或气圈，并加强按摩。②皮肤发红时用50%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊。③已有褥疮者局部换药并加强全身营养，促进愈合。保持创口干燥，清洁创面，控制感染。
(2)排便排尿护理①早期尿潴留可采用针灸按摩。②无效时严格无菌导尿，留置导尿管每周更换1次。为防止膀胱挛缩，导尿管宜3～5h开放1次。③有尿路感染，可选用庆大霉素、硝呋醛、新霉素液进行膀胱冲洗，3～6/d，每次～ml。④排便困难者，可在晚间服用缓泻剂或用肥皂水灌肠。
(3)瘫痪护理①下肢可用简易支架维持足背功能位，每日被动运动数次。②禁用热水袋取暖，防止烫伤。③高颈段病变有呼吸困难者，应给氧，定期翻身拍背，鼓励患者咳嗽排痰，必要时吸痰或作气管切开辅助呼吸。④吞咽困难应放置胃管。
3.康复锻炼尽早进行肢体被动活动与按摩，部分肌力恢复时鼓励病人主动活动。
脑出血
脑出血是指原发性非外伤性脑实质出血。常见于50岁以上者，男性略多。
(一)病因
常见病因：①高血压合并脑动脉硬化：最常见;②血液病;③先天性脑血管畸形或动脉瘤;④脑淀粉样血管病变;⑤脑动脉炎;⑥抗凝或溶栓治疗等。
(二)临床表现
1.病史多有高血压或动脉硬化史。
2.症状部分患者病前数小时至数天可有头痛、头昏、眩晕、肢体麻木等前驱症状。大多数人白天活动时起病，常数分钟到数小时内发展至高峰。表现为突感头痛并有呕吐，继肢体瘫痪，失语，大小便失禁。重症者头痛剧烈，喷射性呕吐，很快发生意识模糊或昏迷。
3.检查发现血压明显升高，脉搏徐缓有力，呼吸有鼾声。瞳孔可大小不等。多数患者脑膜刺激征阳性，重症者有颅内高压征。
4.不同出血部位的临床特点
(1)基底节出血(内囊区出血)占脑出血的70%。常见的部位：①壳核出血(60%)：最常见。系豆纹动脉外侧枝破裂所致，表现为中枢性瘫，对侧“三偏”征，优势半球病变可有失语。②丘脑出血(10%)：“三偏”征，深感觉障碍明显，可有特征性眼征、丘脑性失语(语言低沉、无自发语言、错语、重复言语等)。
(2)小脑出血占脑出血10%。系小脑齿状核动脉破裂所致。①轻症：眩晕、呕吐、枕部疼痛、共济失调、眼球震颤，无肢体瘫痪。②重症：有面神经麻痹，两眼凝视病灶对侧，肢体瘫痪及病理反射等，出血量较大时12～24h内出现昏迷及脑干受压征象，可有枕骨大孔疝而迅速死亡。
(3)脑桥出血占脑出血10%。出血量大，病人很快昏迷，瞳孔呈针尖样改变，有中枢性高热。
(4)脑室出血(原发性)占脑出血的3%～5%。系脑室内脉络丛动脉或室管膜下动脉破裂出血，血液直流入脑室内所致。①小量脑室出血：多见，常有头痛、呕吐、脑膜刺激征，一般无意识障碍及局灶性神经缺损症状，预后良好。②大量脑室出血：头痛、呕吐严重，深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，脑膜刺激征阳性，可出现阵发性强直痉挛或去大脑强直状态。生命体征不稳定，预后不良。
(三)辅助检查
1.CT检查首选检查。可见高密度的出血灶，边缘轻微低密度影的水肿，可有中线向病灶对侧移位的占位效应，严重时有脑实质移位，大量积血脑室扩大。
2.MRI检查出血灶T1加权为高信号，边缘水肿带，T2加权也呈高信号。也可有占位效应，对小脑、脑干出血显示清晰。可区别陈旧性脑出血和脑梗死。
3.脑脊液检查脑脊液压力高，出血破入蛛网膜下腔者多为血性。腰穿有诱发脑疝危险，仅在不能进行头颅CT检查且临床无颅内高压表现时进行，怀疑小脑出血禁行腰穿。
(四)诊断和鉴别诊断
1.诊断依据有：①50岁以上中老年高血压或动脉硬化者;②活动中或情绪激动时突然发病;③有头痛、呕吐和血压升高，病情进展迅速，出现意识障碍和偏瘫等局灶神经体征;④头颅CT检查提供脑出血证据。
2.鉴别诊断：主要应与脑血栓形成鉴别。昏迷者注意与肝昏迷，尿*症、糖尿病、一氧化碳中*等引起的昏迷鉴别。
临床表现脑出血脑血栓形成
发病年龄多在60岁以下多在60岁以上
高血压史较多较少
起病状态多在活动中发病安静状态或睡眠中发病
起病速度急（几小时、几分钟）较缓（几小时、几天）
头部症状头痛、呕吐等颅压增高表现轻或无
意识状态大多昏迷大多清醒
脑膜刺激征可有无
脑脊液可有血性、压力升高多正常
CT检查高密度影低密度影
MRI检查T1、T2加权高信号T1加权低信号、T2加权高信号
(五)治疗与预防
主要目的：防止再出血、降低颅内压，防治并发症，减少残废程度，提高生存质量。
1.内科治疗
(1)一般处理①保持安静卧床休息：严密监测生命体征，保持呼吸道通畅，加强护理，保持肢体功能位。②注意水电解质平衡和营养：每天出入量，防止低钠血症，以免加重脑水肿。③有意识障碍、消化道出血宜禁食24～48h，可安放胃管。
(2)控制血压应用利血平、硝苯地平等降压药将血压控制在～/90～mmHg。急性期血压骤然下降应及时给予多巴胺、阿拉明等。
(3)控制脑水肿使用甘露醇、利尿剂、甘油等降低颅内压，利尿剂与甘露醇合用可增强脱水效果。
(4)防治并发症主要有①感染：主要为肺部、尿路感染，可预防性使用抗生素，加强口腔和气道护理，痰多不易咳出可及时行气管切开术，尿潴留留置尿管时注意进行膀胱冲洗。②应激性溃疡：可口服抗酸及胃黏膜保护剂，如雷尼替丁、洛赛克等;一旦出血按上消化道出血常规进行治疗，防止呕血时引起窒息。③抗利尿激素分泌异常综合征(稀释性低钠血症)：与尿钠排出增多有关，注意合理用药。④痫性发作：可静推安定治疗。⑤中枢性高热：先行物理降温，效果不佳者可用溴隐亭治疗。⑥下肢深静脉血栓形成：注意翻身活动预防，一旦发生，进行肢体静脉血流图检查，给予肝素治疗。
2.手术治疗适应症：①非高龄患者;②生命体征平稳，无重要脏器明显功能障碍;③内科治疗效果不佳，病情恶化，意识不清;④CT中血肿很大，如脑叶出血量40ml。⑤手术宜在发病后6～24h内进行。脑桥出血一般不宜手术。
3.康复治疗宜尽早，生命体征平稳，病情停止进展后即可进行。治疗期间注意患者情绪，及时给予药物治疗和心理支持。
蛛网膜下腔出血
指多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液进入蛛网膜下腔的一种病理状态。约占急性脑卒中的10%，占出血性脑卒中的20%。
(一)病因
常见的有：①先天性动脉瘤：最常见，约占50%以上。②脑血管畸形：动静脉型常见，青年人多。③高血压动脉硬化性动脉瘤。④脑底异常血管网：儿童多。⑤其他：脑肿瘤、脑动脉炎、血液病、抗凝治疗后等。
(二)临床表现
①任何年龄均可发病。②突然发病，出现剧烈头痛、恶心和呕吐。③发病前多有明显诱因，如剧烈运动、过劳、激动、排便等。少数可在安静条件下发病。④脑膜刺激征阳性。⑤眼底发现玻璃体下片状出血。
(三)诊断要点
凡符合上述表现者可考虑做下列检查确诊：①颅脑CT是确诊该病的首选诊断方法。②脑脊液检查：常见均匀一致的血性液，压力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。③脑血管造影(DSA)：可确定动脉瘤位置，为病因诊断提供可靠的依据。
(四)治疗与预防
治疗原则：控制继续出血，防治迟发性脑血管痉挛，去除病因和防止复发。
1.内科治疗
(1)一般处理卧床休息，环境安静，避免一切可引起血压及颅内压增高诱因，保持大便通畅。应进行心电监护，昏迷者注意营养支持，留置导尿管。
(2)降颅压治疗可用甘露醇、速尿、白蛋白等，药物脱水效果不佳并有脑疝可能时，可行颞下减压术和脑室引流。
(3)防治并发症①再出血：用6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等抗纤维蛋白溶解药物推迟血块溶解。②迟发性血管痉挛：钙通道拮抗剂。
(4)特殊治疗脑脊液置换疗法：腰穿每次缓慢放出10～20ml脑脊液，2/w。注意有发生脑疝、颅内感染、再出血的危险性。
2.手术治疗发病后24～72h内进行，是去除病因、及时止血、预防再出血及血管痉挛、防止复发的有效方法。
短暂性脑缺血发作
(一)基本概念
1.定义短暂性脑缺血发作(TIA)指脑血管病所致短暂的局限性脑功能障碍，公认为缺血性卒中最重要的危险因素。
2.特点①症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，在24h内缓解。②不留任何后遗症。③有反复同样发作的趋势。④常见的神经系统表现：有单肢或局部无力，感觉异常、失语等颈动脉系统表现，也可有偏盲、言语不清或共济失调等椎基底动脉系统症状。
(二)临床表现
1.多见50-70岁，男多于女
2.起病突然，迅速达高峰，持续数分钟～2小时，﹤24小时，可反复发作，每次发作症状相对恒定
3.脑局部症状为主，无意识障碍
4.颈内动脉系统出现短暂的下列情况：
(1)一过性单眼失明
(2)偏瘫或单瘫
(3)偏身或单肢感觉障碍
(4)偏盲
(5)如为主侧半球受累则可出现一过性失语。
5.椎基底动脉系统出现短暂的下列情况：
(1)眩晕，恶心、呕吐，眼球震颤
(2)偏盲或视野缺损
(3)共济失调、吞咽困难、构音障碍和交叉性瘫痪等(脑干、小脑受累)
(4)猝倒发作，即双下肢突感无力而倒地，但意识清楚，常可立即站立，(脑干缺血)
6.辅助检查
脑电图、CT、MRI、颈部及经颅多普勒检查
(三)诊断
中年以上脑动脉硬化患者，突然出现短暂的神经系统局限症状和体征，24小时内恢复既可诊断。
(四)治疗与预防
1.病因治疗高血压、动脉硬化、心脏病
2.抗血小板聚集剂阿斯匹林(ASA)噻氯匹定
3.抗凝治疗肝素、华法林、低分子肝素
4.脑保护剂钙拮抗剂(尼莫地平)
5.扩容治疗低分子右旋糖酐
脑血栓形成
脑血栓形成是指脑动脉血栓形成、血管狭窄或闭塞、血供不足，而使相应局部的脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。是脑梗死中最常见的类型。
(一)病因
常见的有：①动脉病变：粥样硬化最常见，其次为动脉炎。②血液成分改变：血高凝状态、高血糖、血粘度增加、红细胞增多症等。③血动力学异常：血流过缓和/或血流量过低等。④血管痉挛：见于偏头痛、头外伤等
(二)临床表现
①动脉粥样硬化所致者以中老年人多见，动脉炎以中青年多见。②有TIA病史或高血压、糖尿病等危险因素。③常于安静状态或休息时发病。④发病较急，多数病人无显著头痛和呕吐，意识清楚或仅有轻度意识障碍，发病后10余小时或1～2d内达到高峰。⑤可出现偏瘫、偏身感觉障碍等脑局灶损害症状，持续24h以上。⑥脑脊液检查基本正常。⑦CT及MRI检查有助于诊断。
脑CT检查发病24h后病灶区呈低密度改变，病灶小可不显示。
脑MRI检查起病后数小时病灶区T1加权呈低信号、T2加权呈高信号。与CT相比具有显示病灶早，检出率高的优势。
(三)诊断与鉴别诊断
诊断：临床表现①～⑦。
主要与脑出血相鉴别。
(四)治疗与预防
1.超早期溶栓治疗
(1)目的：是溶解血栓，迅速恢复梗死区血流灌注。
(2)常用药物：尿激酶、选择性纤维蛋白溶解剂(rt-PA)等。
(3)适应症：①年龄75岁。②发病在6h内，排除TIA，无意识障碍。③治疗前收缩压mmHg。④CT排除颅内出血，且本次病损的低密度梗死灶尚未出现。⑤无出血性疾病及出血素质。
2.急性期的治疗①及早进行，个体化治疗。②维持呼吸道通畅，心电监护预防致死性心律失常和猝死，控制感染。③疏通微循环：低分子右旋糖酐。④抗凝治疗：低分子肝素、华法林等。⑤扩张血管：无血压过高急性期不用降压药，必要时可用脑益嗪、尼莫地平等。⑥降低颅内压：脑水肿高峰期(48h～5d)给予甘露醇ml，1/6～8h，也可用速尿等药物。⑦兼顾脑与心脏及其他器官功能的相互影响。
3.外科治疗大面积脑梗死和小脑梗死而有脑疝征象者，宜行开颅减压治疗。
脑栓塞
脑栓塞指体内各部位的栓子，通过颈动脉或椎动脉，阻塞脑内血管，造成相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。约占脑梗死的15%。
(一)病因
常见的有：①心源性栓塞(占60%～75%)：最常见，主要是房颤(附壁血栓脱落)、细菌性心内膜炎、二尖瓣脱垂。②非心源性栓塞(30%)：主要是肺静脉血栓、寄生虫虫卵、癌细胞、空气等。
(二)诊断要点
主要有：①任何年龄均可发病，以青壮年多见。②有原发病的表现。③发病急骤，多无前驱症状。④出现颈动脉或椎基底动脉梗塞症状，以偏瘫或局限性抽搐、失语、偏盲等大动脉闭塞症状为多见。大多数意识清楚或轻度意识模糊，栓塞主干动脉出现大片脑梗死时有头痛，呕吐和意识障碍。⑤脑脊液一般不含血。如有少数红细胞则考虑出血性梗死。⑥CT梗死区低密度影，有高密度影时提示出血。⑦MRA可发现颈动脉及主动脉狭窄程度及栓塞血管部位。
(三)治疗
脑部病变的防治基本与脑血栓形成相同(见前节)。特别注意：①复发率高，因此有效预防很重要，如房颤的复律和抗凝治疗，病因处理等。②气栓处理应采取头低位、左侧卧位。③心源性脑栓塞后2～3h内，可用较强的血管扩张剂，如罂粟碱静脉滴注。④CT显示出血性梗死或脑脊液中含红细胞或亚急性细菌性心内膜炎者禁用抗凝治疗。
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