支气管扩张症是一种在肺内呈局限性或弥散性分布的不可逆性的气道扩张，传统上可分为柱状或管状型（最常见的类型）、静脉曲张型和囊状型支气管扩张。
病因学
支气管扩张症可由感染性和非感染性因素引起（表1）。肺部病灶的表现形式常常可提示潜在的病因。局限性支气管扩张症指支气管扩张样改变局限于肺的一个区域，这常由气道阻塞引起，可能是外在性阻塞（如邻近淋巴结肿大或器质性肿块的压迫），也可能是内在性阻塞（如气道内肿块或吸入性异物、瘢痕性或狭窄性气道或先天性气道闭锁）。弥散性支气管扩张症以全肺广泛的支气管扩张样改变为特征，常由潜在的系统性疾病或感染性疾病发展而来。表1支气管扩张的常见病因及相关检查推荐a.曲霉变应原皮肤试验；曲霉沉淀素检测；血清IgE检测；血嗜酸粒细胞检测等?显著的上叶肺受累在囊性纤维化患者最常见，也可见于放射后肺纤维化患者，病变范围对应放射区域。?主要累及下叶肺的支气管扩张症常见于慢性反复性误吸（如硬皮病引起的食管运动失调），终末期纤维性肺疾病（如特发性肺纤维化引起的牵拉性支气管扩张），或者反复发生的免疫缺陷相关性感染（如低丙种球蛋白血症）。?非结核分枝杆菌（NTM；最常见为鸟复合型分枝杆菌[MAC]）感染导致的支气管扩张症倾向于累及中肺。纤毛活动障碍或原发性纤毛不动综合征等先天性异常导致的支气管扩张症的病灶也以中肺为主。?有报道称病灶以中心气道为主的支气管扩张症和变应性支气管肺曲菌病（ABPA）相关，机体对曲霉菌的免疫反应引起支气管壁损伤。?先天性异常引起的中心气道病变为主的支气管扩张症可见于先天性巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征）和支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）。大多数情况下，支气管扩张症的病因难以确定。病例研究显示，多达25%~50%的支气管扩张症患者属于特发性。流行病学
由于潜在病因的不同，支气管扩张症的流行病学也大不相同。例如，先天性囊性纤维化患者常常在青春期后期或成年早期出现典型的支气管扩张症的临床表现，但是有些患者到三四十岁症状也不明显。相比之下，MAC感染导致的支气管扩张多见于50岁以上的非吸烟女性患者。总体而言，支气管扩张症的发病率随年龄增长而增高，并且女性患者多于男性患者。在结核流行地区，支气管扩张症常常作为肉芽肿性炎症的后遗症出现。肿大的肉芽肿性淋巴结外源性压迫气管和（或）钙化的淋巴结侵犯支气管壁（如支气管结石症）导致的内源性阻塞都会引起局限性支气管扩张症。特别是在复发性肺结核中，感染导致肺组织的实质性破坏作用很可能引起多区域弥漫性支气管扩张。除了结核相关的支气管扩张症外，发病机制不明的非囊性纤维化的支气管扩张症的发病率增加，成为发展中国家的一个显著问题。某些营养不良高发地区的人群可能更易发生免疫功能紊乱，罹患支气管扩张症。临床表现
支气管扩张症最常见的临床表现为持续咳嗽，伴大量黏稠脓痰。体格检查肺部听诊可闻及湿啰音和哮鸣音，有些支气管扩张患者可有杵状指（趾）。肺功能检查常有轻至中度气流受限，可见于合并其他疾病者（如COPD）。通常，支气管扩张症急性加重的特征性表现为痰液性状改变，痰量增多、呈脓性改变。而发热、新出现的浸润影等肺部感染的典型症状和体征可能并不出现。诊断
支气管扩张症的诊断常常基于慢性持续性咳嗽、大量脓痰以及相应的影像学表现。尽管X线胸片的敏感性低，但象征气道扩张的“轨道征”出现时可提示支气管扩张。胸部CT对诊断支气管扩张的特异性更高，可用来明确诊断。支气管扩张的CT表现包括气道扩张（平行的“轨道征”或“印戒征”———气道的横截面直径至少是相邻血管的1.5倍），支气管尖端变细不明显（包括靠近胸膜1cm内的管状结构），扩张的支气管管壁增厚，分泌物的聚集（如“树芽征”），或者沿支气管壁的簇囊状改变（囊性支气管扩张尤为显著，见图1）。图1严重支气管扩张症典型的胸部CT表现该病人的胸部CT中可见严重扩张的气道，不仅有纵切面的示意图（三角所指处）还有横截面的示意图（箭头所指处）成人支气管扩张症诊治专家共识里的原话：胸部高分辨率CT可确诊支气管扩张症，但对轻度及早期支气管扩张症的诊断作用尚有争议。所以，今天暂不讲轻度、早期支扩。轻度、早期支扩没有公认的标准，谁的胡子长、胡子白（资格老），谁说了算。——那么问题来了，典型支扩长啥样？
■一般情况，正常人支气管内经小于伴行动脉直径，支扩患者的支气管比伴行动脉粗，典型的支气管内径1.5倍伴行动脉直径。
■支气管管壁增厚。显著扩张的支气管，管壁不增厚，也可诊断支扩。
■肺的周边，一般看不到支气管，就算看到，也是很小。周边可见支气管，管壁增厚，管腔增宽，就是支扩。
■支气管都是由粗到细，没有变细的支气管，也是支气管扩张。
一句话：支气管增宽，管壁增厚。
说再多，也无用，看图。
胸片看支扩不容易，这张典型的CT是偶然发现的。
正常人支气管内径一般明显比伴行支气管动脉直径小，但少数正常人支气管也可能和伴行动脉一样粗，一般要明显增粗，特别是管壁不增厚时，才诊断支扩，比如，支气管1.5倍动脉。
正常支气管，由粗到细。不遵守自然规律，或者反人类自然规律，就是支扩。
右肺正常，周边未见支气管；左肺下叶周边见支气管，而且支气管比动脉粗，典型的支扩。
对比法，快速掌握支扩。
凡是不逐渐变细的，都是反人类的支扩。
上图是正常支气管。
下图是支气管扩张，对比一目了然！
管壁增厚，管腔扩大，妥妥滴支扩。左右对比，一目了然。左右对比，一目了然，豁然开朗。还是那句老话，没有对比，就没有伤害！
支气管显著扩大，不需要管壁增厚，也可诊断支扩。
其他支扩，看图就会。
支气管扩张症的评估
支气管扩张病人的诊断包括临床病史的采集、胸部影像学检查和一系列明确潜在病因的检查。局限性支气管扩张症的诊断通常要进行支气管镜检查以排除潜在肿块或异物引起的气道阻塞。弥漫性支气管扩张症的诊断检查包括主要病因的分析及相关检查（表1）。肺功能检查是对病人功能性评估的重要组成部分。支气管扩张症的治疗
感染性支气管扩张的治疗旨在控制活动性感染、改善分泌物清除和气道卫生的管理，从而减少气道内的菌负荷量，将再感染的风险降到最低。1.抗生素治疗在支气管扩张急性发作期，应给予针对病原菌或可疑菌（常见为流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌）的抗生素，通常疗程至少7~10d。其中，NTM感染的抗生素治疗方案很难决策，因为NTM既可能是定植菌也可能是病原菌，且长期治疗病人常常难以耐受。专家共识指出具有临床症状和影像学表现且伴有如下任一条的患者可在临床上诊断NTM感染：①至少2次痰培养阳性；②至少一次支气管肺泡灌洗液培养阳性；③肺组织活检显示NTM感染的病理学特征（如有肉芽肿或抗酸杆菌染色阳性），同时有一次痰培养阳性；④胸腔积液（或其他肺外无菌部位）培养阳性。MAC是最常见的一类非结核分枝杆菌，对HIV阴性患者推荐应用的药物是大环内酯类联合利福平、乙胺丁醇治疗。同时，对临床上明确分离出MAC的患者，专家共识推荐做大环内酯类抗生素的药敏试验。2.气道卫生管理提高支气管扩张患者的气道分泌物清除有多种方法，包括使用水化和黏液溶解药物，雾化吸入支气管扩张药和高渗性药物（如高渗性生理盐水），以及物理排痰治疗（如体位引流、传统的手拍击胸部排痰、借助呼气末正压振荡排痰装置或高频胸壁振荡系统排痰）。囊性纤维化相关的支气管扩张患者推荐常规使用黏液溶解的链球菌脱氧核糖核酸酶（DNase），而非囊性纤维化支气管扩张患者因其临床疗效差以及潜在的*副作用，并不推荐使用。3.抗炎治疗控制炎症反应可能使支气管扩张患者获益，一些小规模临床试验结果显示，吸入糖皮质激素可减轻呼吸困难，降低吸入性β受体激动药的使用剂量并减少痰量，但对肺功能和急性发作次数并无明显影响。此外，在感染性支气管扩张患者中使用抗炎治疗必须警惕出现免疫抑制和肾上腺抑制的风险。尽管如此，口服或全身应用糖皮质激素在治疗一些特定原因引发的支气管扩张症患者中可能有一定价值，如ABPA或者一些内在疾病导致的非感染性支气管扩张，尤其是像类风湿关节炎、干燥综合征等自身免疫处于活跃状态的患者。另外，长疗程口服抗真菌药伊曲康唑也可能使ABPA患者获益。4.难治病例对少数难治性支气管扩张患者可考虑手术治疗，切除病变的肺组织。对一些晚期的支气管扩张患者可考虑肺移植手术。5.支气管扩张的治疗，你都清楚吗？支气管扩张可以是局限性的，仅涉及局部气道，也可以是弥漫性的，涉及更广泛的气道。临床上引起支气管扩张的疾病较多，其病因包括α1－抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）、原发性纤毛运动障碍（PCD）、过敏性支气管肺曲菌病（ABPA）、囊性纤维化及囊性纤维化相关性疾病（CF）、原发性免疫缺陷病（PIDs）、非结核分枝杆菌肺病（NTM-PD）、阻塞性气道疾病（OAD）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、胃食管反流性疾病（GERD）等。本文介绍年ERS成人支气管扩张管理指南、年BTS成人支气管扩张指南中的治疗部分。ERS成人支气管扩张管理指南1.治疗方案图1该指南根据支气管扩张恶性循环概念，支气管扩张的考虑治疗（1）慢性气道感染：长时间吸入或口服抗生素治疗，清除新的致病微生物，抗生素治疗急性加重。（2）炎症：长期抗炎治疗。（3）粘膜纤毛清理功能障碍：长期祛痰治疗、气道清理。（4）结构性肺病：长期支气管扩张剂治疗、外科手术、肺康复。2.指南推荐（1）抗菌药物使用推荐①建议对支气管扩张症急性加重的患者应该进行14天的抗菌药物治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。②建议对有初始分离出的铜绿假单胞菌的支气管扩张患者，应提供抗生素，进行清除治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。③建议对除铜绿假单胞菌外，支气管扩张患者初始分离的细菌，不必进行抗生素清除治疗（有条件的推荐，证据质量极低）。（2）关于对支气管扩张成人患者，是否应该进行长期的抗炎治疗，推荐推荐如下：①建议对患有支气管扩张症的成人，不提供吸入性皮质类固醇治疗（有条件推荐，证据质量低）。②不推荐他汀类药物治疗支气管扩张（强烈建议，证据质量低）。③建议对合并哮喘或COPD患者，支气管扩张的诊断不应影响吸入皮质类固醇的使用（最佳实践建议，间接证据）。（3）与不治疗相比，长期抗生素治疗（≥3个月），是否有益于成人支气管扩张患者？及相关推荐：①建议对每年有3次及以上急性加重的成人支气管扩张症患者，提供长期抗生素治疗（有条件的推荐，中等质量证据）。②以下所有推荐均是对每年有3次及以上急性加重的患者：?建议对支气管扩张或铜绿假单胞菌感染的患者，长期吸入抗菌药治疗（有条件的推荐，中等质量证据）。?建议对支气管扩张或铜绿假单胞菌感染的患者，有吸入抗菌药禁忌、不耐受或不可行的患者，长期使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件的推荐，低质量证据）。?建议对成人支气管扩张或慢性铜绿假单胞菌感染的患者，在吸入抗菌药物之外或替代使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件推荐，质量证据低）。?建议对无铜绿假单胞菌感染的成人支气管扩张患者，长期使用大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）治疗（有条件推荐，中等质量证据）。?建议对大环内酯类药物有禁忌、不耐受或无效的支气管扩张成人患者，长期口服抗菌药物（基于抗菌药物敏感性和患者耐受性）治疗（有条件推荐，证据质量低）。?建议对无铜绿假单胞菌感染的支气管扩张成人，口服预防抗菌药具有禁忌、不耐受或无效的患者，长期吸入抗菌药物治疗（有条件的推荐，质量证据低）。（4）与不治疗相比，长期祛痰治疗对成人支气管扩张患者是否有益？①指南建议对咳吐痰困难、生活质量差、标准气道廓清技术不能控制症状的成人支气管扩张患者，提供长期（≥3个月）祛痰治疗（弱推荐，证据质量低）。②不推荐对成人支气管扩张患者提供重组人脱氧核糖核酸酶（强烈推荐，证据质量中等）。（5）与不治疗相比，长期支气管扩张剂治疗（≥3个月）是否对成人支气管扩张患者有益？①指南建议对成人支气管扩张患者，不常规提供长效支气管扩张剂（有条件的推荐，证据质量低）。②建议在个人基础上表现明显呼吸急促的患者，提供长效支气管扩张剂（弱推荐，证据质量极低）。③建议在使用物理疗法、雾化吸入祛痰药和吸入抗菌药之前，使用支气管扩张剂，以增加耐受性，优化患病区的肺部沉积量（最佳实践建议，间接证据）。④建议对于合并哮喘和COPD的患者，确诊支气管扩张，不影响对长效支气管扩张剂的使用（最佳实践建议，间接证据）。（5）相对于非外科手术治疗，对成人支气管扩张患者，外科手术治疗是否更有益？指南建议不对成人支气管扩张患者提供手术治疗，除了有局部疾病和高度频繁发生急性加重的患者外，尽管此类患者在治疗支气管扩张的其他方面均得到了优化（弱推荐，证据质量极低）。（6）与不进行定期物理疗法的患者相比，定期物理疗法（气道清除和/或肺康复）对成人支气管扩张患者是否更加有益？①建议对慢性咳嗽咳痰和咳吐痰困难的患者应进行气道廓清技术（ACT），由训练有素的呼吸理疗师，每天进行1~2次（弱推荐，证据质量低）。②推荐成人支气管患者和运动能力受损的患者应该进行肺康复，并且应进行常规锻炼。所有的疾病应该根据患者的症状、身体能力和疾病特征进行干预（强推荐，证据质量高）。BTS成人支气管扩张指南1.支气管扩张患者的祛痰治疗推荐：（1）支气管扩张成人患者中，不常规使用重组人脱氧核糖核酸酶。（A）（2）可考虑使用无菌水或生理盐水湿化治疗，以促进气道清除。（D）最佳治疗意见：（1）咳吐痰困难的支气管扩张患者，考虑使用祛痰治疗。（2）首次使用吸入性祛痰治疗时，应进行气道反应激发试验。（3）考虑吸入和雾化祛痰治疗前，使用支气管扩张剂进行预处理，尤其是对可能存在支气管狭窄的患者（患有哮喘或支气管高反应性及严重气流阻塞FEV1＜1L的患者）（4）如果处方羧甲司坦，应该进行6个月的临床观察，如果有持续临床益处，则应继续使用。2.支气管扩张患者长期抗炎治疗的证据（1）对于无其他适应证（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性肠病）的支气管扩张患者，不提供常规吸入皮质类固醇治疗。（B）（2）对于无其他适应证（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性肠病）的支气管扩张患者，不提供常规口服皮质类固醇治疗。（D）（3）对支气管扩张患者，不常规提供磷酸二酯酶-4抑制剂（PDE4）、甲基*嘌呤、白三烯受体拮抗剂。（D）（4）对支气管扩张症患者，不常规提供CXCR2拮抗剂、嗜中性粒细胞弹性蛋白酶抑制剂或他汀类药物。（B）3.什么治疗可改善稳定期支气管扩张患者结局？每年急性加重3次及以上的支气管扩张患者，应长期使用抗生素治疗。（A）4.肺康复（1）呼吸困难功能受限的患者提供肺康复治疗（改良英国医学研究委员会呼吸困难量表MMRC评分≥1）。（B）（2）考虑将呼吸肌训练与常规的肺康复结合使用，以增强维持训练效果。（B）5.外科手术对支气管扩张的作用（1）支气管扩张专家优化治疗仍无法控制症状的局部疾病患者，考虑进行肺切除。（D）（2）提供多学科评估。（D）6.对于支气管扩张患者，流感疫苗和肺炎链球菌疫苗有什么作用？（1）对支气管扩张患者，每年提供流感疫苗接种。（D）（2）对所有支气管扩张患者，提供肺炎球菌多糖疫苗。（D）7.支气管扩张和其他疗法不常规推荐替代疗法（如止咳、营养补充、辅助疗法/顺势疗法、补充疗法）（D）8.是否应清除潜在的病原微生物，以改善稳定期支气管扩张患者的结局？（1）临床状况恶化和初始分离出铜绿假单胞菌的患者，使用抗生素清除治疗（首选治疗环丙沙星-mgbid2周；二线治疗：静脉β-内酰胺类±静脉氨基糖苷类2周，随后3个月雾化多粘菌素，庆大霉素和妥布霉素）。（D）（2）讨论相对于初始分离出铜绿假单胞菌的稳定期支气管扩张患者临床表现，患者抗生素清除治疗潜在的风险和获益，包括每种管理治疗方法取得持续清除的可能性、发展为慢性感染的风险以及不良事件的风险。（D）（3）临床恶化和新分离耐甲氧西林金*色葡萄球菌（MRSA）的支气管扩张患者进行清除治疗。特别是鉴于感染控制的问题，应该尝试此做法。（D）9.什么治疗可以改善支气管扩张和ABPA的结局？（1）口服皮质类固醇治疗活动性ABPA，推荐开始剂量为0.5mg/kg/d，2周。根据临床反应和血清IgE水平停用类固醇。（D）（2）戒断困难对口服皮质类固醇依赖的患者，考虑使用伊曲康唑治疗。（B）（3）通过总IgE水平对活动性ABPA患者进行监测，评估治疗反应。（C）支气管扩张，可能是这些疾病！
上、中肺为主的支气管扩张
引起上肺野支气管扩张的主要病变包括囊性纤维化，结节病，硅肺和其他尘肺，过敏性支气管肺曲霉病和结核病。专家认为上肺叶的淋巴清扫功能远不及下肺叶，这种发现可能是吸入性疾病和淋巴管周为主的疾病易发于上肺的原因，同时上肺叶肺血流典型的重力性分部及较短的气道路径也是发生的原因。1囊性纤维化
囊性纤维化是氯离子传输异常的疾病，可以累及肺脏、生殖道和胰腺，是上肺为主支扩最常见的最具有破坏力的先天性疾病；患者中位生存期只有40多年。囊性纤维化基因编码的是一种跨膜调节传导的蛋白，它通过氯离子的跨膜传导来应答式的调节囊性腺苷磷酸盐。这种疾病是常染色体隐性遗传病，在7号染色体上可以发现基因异常。炎性介质在囊性纤维化的肺实质破坏中发挥重要的作用，气道上皮细胞是白介素-8的来源，而白介素-8是肺内的中性粒细胞的趋化因子，中性粒细胞包含蛋白水解酶，这些酶在宿主防御时释放脱颗粒。然而，在中性粒细胞坏死后，大量的蛋白水解酶泄漏，更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白质结构，例如弹性蛋白和纤维连接蛋白这样的结构蛋白。结果是形成支气管扩张和支气管软化。囊性纤维化的经典诊断三要素是异常汗液氯离子检测结果、肺和胰腺疾病表现。很轻微的囊性纤维化直到成年后才能诊断，频繁的治疗肺部感染是支持诊断的依据。囊性纤维化患者的肺受损后其分泌物的清除受损主要影响上肺，因为增加的呼吸过程提高了双肺下叶的淋巴清扫能力。上肺为主的特征在许多病例中均可见到，但不是所有的病例；弥漫分布也较为常见。正常情况肺体积会增加，这在胸片中可以见到，是囊性纤维化的典型表现，表明空气潴留和小气道病变（图4a，4b）。CT可见大范围的囊状和圆柱状的支气管扩张，支气管管壁及支气管周围的间质明显增厚（图4c，4d），囊性纤维化引起的支气管扩张比其他原因引起的更典型更广泛。整个肺不透明的结节影是支气管或细支气管的粘液嵌塞，树芽结节提示弥漫的细支气管炎，这是囊性纤维化的典型表现。此外，由于阻塞的支气管和细支气管继发空气潴留，所以常常能看到马赛克低灌注。图4男性19-26岁期间囊性纤维化。（a）19岁，胸部X线显示肺部的网状磨玻璃影，支气管壁增厚，轻度上叶支气管扩张，结节样磨玻璃影伴支气管粘液栓塞。（b）5年后胸片显示支气管扩张有进展，线样阴影沿着上叶的中心拓展，可见支气管扩张的轨道征，上叶体积减小，进一步进展，上肺门收缩；由于大面积的空气潴留，肺容积无减少。轴位（c）和冠状位（d）显示，2年后的最小密度投影CT（26岁）显示上叶大范围的囊性和静脉曲张样的支气管扩张，双肺马赛克表现，更低的密度区是指空气潴留，而更高的密度衰减区代表正常肺
图5女性，35岁，结节病。（a）后前位胸片显示上叶为主的网状结节影，以及上叶体积减少导致的双肺门上提。上叶可见轻微轨道征，代表支气管扩张及支气管管壁增厚；双肺门及气管旁淋巴结可见。（b，c）轴位CT显示近肺尖处及肺尖以下（气管隆突上方）中央型对称性上叶支气管扩张，伴支气管血管周围结构扭曲（“支气管聚集”）和磨玻璃影。（d）冠状位最小密度投影显示双肺上叶对称性的柱状及静脉曲张样支气管扩张
图岁变应性支气管肺曲霉病患者，同时伴有慢性咳嗽及鼻窦炎。（a）轴位CT显示扩张的支气管内充满粘液及液体，右肺上叶可见充气支气管增厚的管壁。（b）同一水平的轴位最大密度投影重建图显示扩张支气管内大量的高密度的粘液嵌塞，具有高铁及锰含量的真菌被视为是其形成的原因。（c）层厚CT容积成像冠状位重建图像显示双肺上叶中央扩张的支气管及高密度的粘液栓
图岁男性肺结核患者，伴体重下降。（a）在诊断脑部肿块时进行的胸片检查可见右肺上叶模糊影。右肺上叶结节状模糊影伴右肺上叶容积减少，模糊的肺纹理说明支气管扩张。（b）同一天CT冠状位创建图像可见右肺上叶容积缩小伴支气管内收，支气管管壁增厚、轻度支气管扩张；树芽征说明结核在同一肺叶内的支气管播散。（c）经过2个月的多药联合抗结核治疗后，CT冠状位重建图像可见右肺上叶不对称的支气管扩张范围扩大，而树芽征的范围缩小
支气管扩张是引起广泛慢性气道损伤的最终结果。许多病例是后天获得性的，由于误吸、感染或包括结节病、间质性肺炎在内的弥漫肺纤维化引起的。以双肺前部为主的支气管扩张
图8女，80岁，慢性非典型分枝杆菌感染，有慢性咳嗽病史和鸟胞内分枝杆菌复合体感染。（a）后前位胸片可见双肺中下叶分支线状影，伴有斑片状模糊影，双肺中下叶容积缩小。左、右心缘模糊。（b）CT轴位最小密度投影图像可见右肺中叶及舌叶囊状及静脉曲张样支气管扩张及大量树芽征，这是鸟型胞内分枝杆菌复合体慢性感染的典型表现
图9a，b由肺炎导致的急性呼吸窘迫综合征的70岁女性患者，可见迅速进展的支气管膨大及扩张。（a）发病几天后CT轴位最小密度投影图像可见轻微的柱状支气管扩张。（b）发病5周后经过长期住院治疗及逐渐增高需氧量的机械通气，轴位最小密度投影可见支气管扩张进展，并具有静脉曲张样特点。（c）女，49岁，肺炎和急性呼吸窘迫综合征，在ICU治疗恢复几个月后的CT，可见双肺前部为主的、右肺中叶及左肺舌叶支气管结构的扭曲、变形，这是急性呼吸窘迫综合征后纤维化的典型分布
牵拉性静脉曲张样支气管扩张存在双肺前部分布为主（右肺中叶及左肺舌叶）的特点，伴有相关区域的肺实质的瘢痕形成。可能的机制包括由于急性呼吸窘迫综合症本身导致的肺实质损伤及由于长期机械通气导致的气压伤。在一系列病例研究表明暴露于高流量高浓度吸氧的时间与肺实质在影像学上改变的范围及程度正相关。低垂部分的肺组织被认为由于急性呼吸窘迫综合征中重力性分布的肺实变而免于气压伤。在病情严重的患者中，会出现更广泛的纤维化及支气管扩张，从而导致慢性呼吸衰竭。图10女，49岁，慢性吸入性肺炎导致的双肺下叶支气管扩张。（a）轴位CT显示对称性双侧肺下叶支气管扩张和支气管壁增厚。（b）冠状CT最小密度投影显示下叶广泛的支气管扩张，呈柱状改变的形态特征、分布及外观、见于慢性吸入性肺炎
图11男，65岁，普通间质性肺炎、肺纤维化、合并牵引性支气管扩张。（a）轴位CT显示双侧广泛的牵引性支气管扩张及支气管静脉曲张样改变。注意支气管扩张沿肺纤维化走行，牵引性及静脉曲张性支气管分布于蜂窝样及肺结构扭曲的区域。（b）矢状位CT显示典型的梯度样蜂窝改变，成排的厚壁囊性透光区分布在肺下野外周。牵引性支气管扩张沿肺纤维化走行，肺底部比其他部分更严重
非特异性间质性肺炎常见于年轻患者，女性更常见。弥漫性磨玻璃影是非特异性间质性肺炎的主要特征，与病理上细胞性肺炎是同一类型。纤维化可以发生在非特异性间质性肺炎，最常发生在下肺，并可引起牵引性支气管扩张症。下肺支气管扩张比纤维化明显。蜂窝表现提示非特异性间质性肺炎，常见于硬皮病的患者（图12）;间质性纤维化和慢性吸入性炎导致的支气管受牵引可能引起这种类型的支气管扩张。图12男，56岁，患有雷诺氏病、硬皮病，非特异性间质性肺炎和牵引性支气管扩张表现。（a）轴位CT显示双下肺广泛的磨玻璃影，柱状及静脉曲张样支气管扩张及支气管壁增厚。（b）CT冠状最小密度投影可以显示支气管扩张严重、气道的间距很近，和肺小叶中央支气管收缩，可见于雷诺氏病
9原发性纤毛运动障碍
原发性纤毛运动障碍，为常染色体隐性遗传病，也被称为纤毛不动综合征，是一种上皮纤毛动力蛋白臂遗传异常。异常动力蛋白臂导致正常纤毛运动所需要的力量产生不足，削弱粘液纤毛清除功能。因此，患者易反复感染、呼吸道损伤及支气管扩张。Kartagener综合征是指内脏转位、慢性鼻窦炎及支气管扩张的临床三联征，属于纤毛运动障碍的其中一种分型。原发性纤毛运动障碍通常表现为静脉曲张型支气管扩张优先影响下肺，尤其是右肺中叶及舌叶，伴慢性容积减少和肺实变（图13）。继发于纤毛清除功能受损的感染和粘液堵塞，表现为树芽征也常见。Kartagener综合征病例中胸片可查出右位心，也是相关的表现。图13男，53岁，Kartagener综合征患者。（a）后前位胸片显示内脏转位伴右心、胃泡位于右上腹部。（b）肺中叶层面轴位CT显示心尖部位于右侧，右肺中叶左肺舌叶支气管囊状扩张。双肺各叶可见较多的成簇状树芽结节，慢性小气道功能障碍和慢性支气管炎纤毛运动障碍的典型特征
10免疫缺陷病
支气管扩张可以继发于先天性或获得性免疫缺陷病。通常普通可变型免疫缺陷症患者可有继发于血清和粘膜抗体保护免疫缺乏的反复的呼吸或者消化系统感染(表现)。这些反复感染导致肺结构损坏，支气管壁增厚（最常见）及气管扩张症（在meta分析中影响高达73%的患者）。这些结果中最多见于中叶，其次是下叶和舌叶(图14)。X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症患者的表现与普通可变型免疫缺陷病类似；但是结果往往不太严重，由于确诊X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症的年龄越小，症状越轻，可以进行早期积极治疗感染以防止结构性肺病。图14女，38岁，先天性免疫缺陷病，普通可变型免疫缺陷病；儿童期复发性感染史。（a）正位胸片显示分支平行线状影（轨道征），分布中下肺，支气管扩张。（b）轴位CT显示支气管呈囊状扩张，支气管壁增厚伴局部支气管粘液栓塞，马赛克衰减型提示小气道疾病导致的局部空气潴留
虽然免疫缺陷病的支气管扩张症(表现)最初被认为是反复感染的直接结果，它还见于获得性免疫缺陷综合征–相关的呼吸道疾病，支气管扩张可在CT上显示而没有前驱的感染表现；这一发现表明，人类免疫缺陷病*的肺免疫系统直接受累。免疫缺陷病的支气管扩张(表现)常常与支气管壁增厚、黏液栓塞和/或树芽结节同时发生。11α1-抗胰蛋白酶缺乏
支气管扩张的另一个不常见原因是α1-抗胰蛋白酶缺乏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症被认为与早产儿弥漫性阻塞性肺气肿有关，其次是支气管扩张症。然而，α1-抗胰蛋白酶缺乏使气道弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡，导致慢性气道疾病包括慢性支气管炎及支气管扩张症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者表现支气管扩张症比之前认为的更常见，并很少在肺气肿表现之前出现。α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的支气管扩张，其分布往往与肺气肿改变一致，下肺更严重。中央型支气管扩张症
12气管支气管巨大症
先天性气管支气管巨大症，又称Mounier-Kuhn症，典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。在胸片可见明显扩张的气管和中央支气管(图15)。CT图此案够显示气管、主支气管、段支气管和亚段支气管近端扩张。气管皱缩表现常见于气管壁变薄和多发憩室。树芽征结节提示细支气管炎，气体潴留也很常见。图15（a）女，67岁，气管支气管巨大症患者，前后位胸片显示大的管状透亮区投射在上纵隔中线，提示严重扩张的气管。气管壁不规则的原因为本病气管软骨松弛。（b，c）男，49岁，反复反坐的肺炎和气管只求干巨大症，轴位（b）和冠状位（c）CT显示气管、双侧主支气管、段支气管和亚段支气管严重扩张，表现为混合性的柱状、曲张样和囊状形态改变
13Williams-Campell症
Williams-Campbell症是罕见的中等大小支气管软骨缺如。症状最初出现在儿童时期，包括反复发作的肺炎和其他阻塞性症状，例如：咳嗽和喘息。预后情况与软骨受累的数目有关。CT上囊性支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管，特别是第4-6级支气管(图16)。气管和支气管近端未受累，管径正常。囊性支气管扩张有时被误认为是肺实质的囊性病变，因为它位于不常见的中等大小支气管分布的位置。支气管壁顺应性过度时，可见继发于气道塌陷的气体潴留。气道塌陷导致进一步的清除减少和持续性的感染、炎症和破坏。图16男，50岁，反复发作的肺炎和咳嗽，表现为中度支气管扩张。轴位（a，b）和冠状位重建（c）CT显示囊状支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管。注意气管和支气管近端管径正常，符合Williams-Campell症表现。囊状支气管扩张有时被误诊为实质性囊状肺疾病，因其位于不常见的中级支气管分布区
局部支气管扩张症
局部支气管扩张症可以继发于不同的病因，其鉴别诊断包括肿瘤、支气管内异物或感染，例如结核。14支气管内或周围肿瘤
缓慢生长的支气管内或周围占位，例如类癌能导致一个叶、段或者单个支气管的局部扩张(图17)。球阀样的慢性阻塞能导致气道损毁和叠加的阻塞后感染。图岁女性，原发性肺部类癌合并局限性支气管扩张症，表现反复发作的肺炎。（a）轴位CT显示软组织肿块堵塞肺下叶支气管起始部位。（b）冠状位重建最小密度投影法CT显示由于气管内肿瘤导致左肺下叶支气管闭塞，伴随囊状和曲张的左下叶支气管扩张。左侧横膈抬高，纵隔左移，合并严重的左肺下叶容积减小。气管内和/或气管旁缓慢生长的肿瘤可能导致单个叶、段、或者小支气管的扩张，可能原因是球阀机制。短暂堵塞可能导致感染或支气管扩张加重
15Swyer-James症
Swyer-James症表现为感染后闭塞性支气管炎，通常发生于儿童时期。它表现为肺体积减小，透过度增高，通常伴随有弥散性支气管扩张症。年龄较小的感染性细支气管炎的患儿可以完全恢复，也可以遗留纤维化改变，影响肺泡成熟，导致肺泡和肺血管的总量减少。CT图像显示细支气管炎，支气管壁增厚，在缩小的肺中继发于气体潴留和实质破坏的密度减低区增加(图18)。尽管单侧肺透过度增加通常与Swyer-James症有关，CT常显示单个或多个叶、或者双肺受累，但是，肺组织受累通常是不对称的，单叶或单肺表现显著。图18Swyer-James症，表现为双肺不对称的支气管扩张。（a,b）76岁男性，吸烟史，不同层面轴位CT显示不对称的肺容积缩小，左肺弥散性实质密度衰减区，伴随支气管壁增厚和囊状、柱状、和曲张的支气管扩张症。这些是Swyer-James症的典型表现，不对称的闭塞性细支气管炎通常由于肺发育过程中感染所致
闭塞性细支气管炎
闭塞性支气管炎的临床定义为肺功能测试中气道梗阻，一秒用力呼气量(FEV1)减低大于20%。组织学上与肺移植后长期排斥有关，闭塞性细支气管炎是肺移植或心-肺移植术后患者长期随访中出现的主要并发症，在移植后3年患者中约占56%。急性排斥反应发作的次数和严重程度与闭塞性细支气管炎有关；因此对急性排斥反应的患者进行密切监测和积极治疗至关重要。闭塞性细支气管炎能显著影响移植后人群的生存率，一项研究报道有闭塞性细支气管炎的移植患者死于终端呼吸衰竭的约占88.8%，而仅移植没有闭塞性细支气管炎患者约为44%。肺移植后，病人通过呼吸功能测试、支气管镜、支气管活检进行监测，后者可以在早期显示闭塞性支气管炎。典型CT表现包括支气管扩张、支气管壁增厚和马赛克征，通常表现为基底段为著(图19)。呼气末图像显示马赛克征。低密度区域代表气体潴留。呼气末可见预期的密度增高及更小的更高密度区。一系列结果表明大于32%的气体潴留在诊断闭塞性细支气管炎的敏感性和特异性为87.5%。另外，小于32%的气体潴留有高阴性预测值。图岁男性，双肺移植多年后出现闭塞性细支气管炎伴弥散性支气管扩张症。轴位CT显示双肺支气管弥散性扩张和支气管壁增厚，提示严重的闭塞性细支气管炎，也可以在肺功能检查中有严重的堵塞表现，可由经支气管活检证实。肺广泛的密度衰减代表空气潴留
移植物抗宿主疾病中的细支气管炎一直以来认为是与闭塞性细支气管炎有关，在CT上的典型表现为阻塞性改变和伴气体潴留的马赛克征。但是，移植物抗宿主疾病中的支气管扩张症最近也被认为与“不能分类的间质性肺炎”有关，在组织学检查中典型表现为支气管血管周围纤维化，在CT表现为牵拉性支气管扩张、网格状和支气管血管周围磨玻璃影。并发症
在严重的感染性支气管扩张患者中，反复的感染和抗生素治疗会导致细菌对抗生素产生耐药。针对这些病人，联合使用*理作用不同的抗生素来治疗耐药菌十分必要。反复的感染会破坏表面黏膜小血管导致出血，情况严重时甚至可能出现危及生命的大咯血。处理大咯血时通常需要插管以稳定患者，同时辨认出血来源并保护好未出血的部位。控制出血常需要行支气管动脉栓塞术，严重者须行手术治疗。预后
支气管扩张症患者的预后因潜在病因不同而不同，也会受急性加重发生频率和一些特殊病原菌感染的影响。有研究结果显示，非囊性纤维化支气管扩张症患者的肺功能下降情况和COPD患者相似，FEV1以每年50~55ml的速度下降，而健康对照每年只下降20~30ml。预防
积极治疗潜在的免疫缺陷状态（如针对免疫球蛋白缺乏者应用丙种球蛋白）以及对慢性呼吸疾病患者定期接种疫苗（如流感和肺炎球菌疫苗）能降低反复感染的风险。对吸烟患者应劝导其戒烟。对于反复发作的患者（如每年≥3次），有人提出在急性感染得到控制后使用抑菌药来降低细菌负荷量，减少急性发作的次数。相比囊性纤维化支气管扩张患者，非囊性纤维化支气管扩张患者使用抑菌药的共识尚不足。潜在的抑菌治疗包括如下几种：①口服抗生素（如环丙沙星），每日一次，每月1~2周；②按照一个循环时间表周期性口服抗生素（使耐药性发生的风险最小化）；③使用大环内酯类抗生素，每日1次或每周3次（其获益机制可能来自于它的非抗菌作用部分，如抗炎作用和减少革兰阴性杆菌生物膜的作用）；④选择合适的病人周期性按照循环时间表（如使用30d，停用30d）雾化吸入抗生素（如妥布霉素吸入溶液[TOBI]），旨在降低细菌负荷量的同时避免全身应用抗生素带来的副作用；⑤对严重支气管扩张和（或）合并耐药病原菌感染的患者间断静脉注射抗生素（如清除治疗）。此外，长期坚持重视支气管卫生管理能提高气道对分泌物的清除能力，减少细菌负荷量。End-「有用就扩散」
来源｜好医师[ID:haoyishi]版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们请把这篇文章转给所有人看到我这个相亲经历，和那个标题为《关于我3月的一次相亲。》几乎一模一样，可能稍微比他好一点点。
本人今年25，今年大年初3，我妈给我介绍了一个相亲妹子，23岁。没有媒人，是街坊也是她的嫂子直接带到我家里面来的。（她跟她嫂子关系特别好）妹子特别害羞，在我家见面全程躲在她嫂子旁边，我根本看不到她的长相，身材很廋，那种病态的廋，（后来才知道cm，35KG）。然后聊了几句，让我们加