多位专家共同完成多奈哌齐重度适应证获批庆典仪式
贾建平教授
汪昕教授
主会场篇
纵观神经科各大疾病诊疗进展多奈哌齐在中国重度AD患者中的有效性和安全性：随机对照临床试验
贾建平教授表示，先前国外多项研究已经提示多奈哌齐用于治疗重度AD患者的有效性和安全性，为探讨中国重度AD患者使用多奈哌齐的疗效和安全性，特开展此项研究。
该研究共纳入符合标准的重度AD患者例。以严重损害量表（SIB）、医师面谈印象变化加监护人提供信息量表（CIBIC+）、简易精神状态检查表（MMSE）作为评估指标。调整期，患者被平均随机分配至多奈哌齐5mg/d组或安慰剂组治疗6周；维持期，给予患者多奈哌齐或安慰剂10mg/d继续治疗18周。结果显示，多奈哌齐显著改善重度AD患者认知功能（SIB改善4.9分），并显著改善患者的整体功能（通过指标CIBIC+评估，74.7%重度AD患者在多奈哌齐干预24周后能维持整理功能的稳定和改善）。安全性分析显示，多数不良反应为轻中度。贾教授总结，在中国重度AD患者中，多奈哌齐治疗24周的有效性优于安慰剂，且安全性和耐受性良好，可用于治疗中国重度AD患者。
认知领域的影像学研究进展
须原哲也教授
日本千叶国立放射学研究所的须原哲也教授主要分享了他在认知领域多种疾病病理变化体内成像的研究进展。小鼠实验显示，Tau沉积为神经退行性疾病的核心病变。与健康对照者相比，可在AD患者中观察到大脑中明显的Tau病变损伤和老年斑（Aβ斑）。实验进一步显示，随着Tau病变在患者大脑中的分布愈加广泛，患者认知功能损伤逐渐加重。须原哲也教授表示，针对各种Tau病变的探针得到开发，Tau蛋白和影像学技术正电子发射型计算机断层显像（PET）的结合可成为临床评估AD患者认知障碍的一种重要手段。
国际卒中大会（ISC）会议精粹
董强教授
医院董强教授对ISC上公布的多项研究结果进行梳理和分享。同时，董强教授还就卒中与认知障碍的关系分享了重要研究进展。他指出，30%~70%缺血性卒中患者存在卒中后认知功能障碍,而有研究证实这可能与饮食结构相关：超体饮食法（MIND）饮食[结合了地中海饮食和DASH（降压饮食）]有利于预防卒中后患者痴呆的发生。
OXVASC研究评估了改良RANKIN量表（mRS）在预测卒中患者痴呆风险中的作用，结果显示，mRS评分非常有必要，可预测5年内痴呆风险，其中mRS0~2分可操作性更强。此外，董强教授还介绍了识别血管性认知障碍的影像学领域的新产品和新技术。
危重症神经肌肉病综合征：一种继发的疾病
袁云教授
医院袁云教授指出，从狭义上讲，危重症神经肌肉病综合征是一组在危重患者急性发病的肌肉无力现象，包括危重症肌病（CIM）、危重症多神经病（CIP）和复合危重症多发神经肌肉病（CIPM）。该病发病因素有多种，除基础疾病外，还包括临床处理过程中的因素，以及代谢障碍、血管异常、离子通道异常等。病理常显示为典型的肌肉、神经病变特征。临床通常以神经肌肉病变表现为主，例如，CIP患者可出现肢体无力、膈肌麻痹导致患者无法脱机等。
袁云教授强调，典型的无力模式有助于区别CIM和CIP，进一步明确诊断则需要结合电生理检查以及组织活检。治疗原发病及去除危险因素有助于患者康复，也可使用甲钴胺等药物缓解症状。早期识别和早期预防是处理该疾病的重要方法，应加以重视。
左旋多巴在帕金森病治疗中的地位及进展
陈彪教授
医院陈彪教授指出，目前左旋多巴（LD）为主的多巴胺替代疗法仍是PD治疗的“金标准”。证据显示，PD患者随访15年后严重残疾或死亡率高达83%，与未接受治疗相比，LD治疗降低PD患者残疾率和死亡率。另一证据表明，复方LD制剂（LD+卞丝肼，4:1）较LD单用进一步改善PD症状，且显著减少患者恶心、呕吐等胃肠道不良反应。
然而，随着PD疾病进展和LD的长期使用，患者会出现运动并发症。调查显示，LD治疗的PD患者5~10年的运动并发症发生率高达60%~90%。DEEP研究等多项研究结果显示，长期高剂量使用LD及疾病进展所致的非生理性“脉冲样”刺激是运动并发症的主要发生机制。陈彪教授强调，尽早、长期使用相对较低剂量的LD是维持较好生活质量、避免异动症发生的关键。
为了克服非生理“脉冲样”刺激，需对纹状体多巴胺受体提供更持久的刺激，这一观点致使连续性多巴胺能刺激（CDS）PD治疗理念的诞生。陈彪教授表示，恩他卡朋双多巴片是实现CDS治疗理念较为理想的药物。证据显示，与标准LD治疗方案相比，恩他卡朋双多巴片能延长LD半衰期、减少LD血药浓度波动，并改善使用高剂量LD导致的运动并发症。同时，在转换恩他卡朋双多巴片时，无需调整LD剂量，直接替换可使患者有更多获益。《中国帕金森病和运动障碍管理专家共识（）》和《中国帕金森病治疗指南（第三版）》均推荐恩他卡朋双多巴片为无认知障碍的早发型PD患者初始治疗首选药物之一。
周围神经病变篇
分享精彩病例，领略实战真知上海交通大医院管阳太教授主持了该专场。周围神经病变是神经系统常见的一类疾病，但由于其诊断涉及到神经解剖、神经生理、神经电生理、病理等多方面知识，导致其诊断更加复杂。通过病例展示，可以使临床医生对其诊疗形成深入认识。医院郑艺明医师、医院利婧医师、浙江大医院刘功禄医师、医院蔡爽医师先后分享了病例。
血管炎性周围神经病伴M蛋白
郑艺明医师代表其团队成员分享了该病例。患者亚急性起病，慢性病程，主要表现为神经系统的麻木、疼痛及力弱，并伴有皮损、心包积液、泌乳素升高、发热等症状。主要体征为手套、袜套样痛觉消失。辅助检查显示M蛋白和脑损害。右腓肠神经活检显示，血管周围炎细胞浸润伴随管腔闭塞，符合血管炎周围神经病理改变特点；有髓神经纤维重度丢失伴随轴索变性，符合重度轴索性周围神经病特点。结合临床和病理特征，诊断患者为血管炎性周围神经病伴M蛋白。给予免疫治疗方案后患者疼痛及麻木症状好转。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
利婧医师分享了该病例。患者中年女性，亚急性起病。临床症状体征及肌电图均提示多发周围神经病变。既往反复过敏史，支气管组胺激发试验阳性，外周血嗜酸性粒细胞10%，左侧颈部肿大淋巴结穿刺活检提示，血管外嗜酸性细胞浸润。在排除肿瘤性病变后，最终诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。甲强龙冲击治疗后复查血常规，嗜酸性粒细胞恢复正常。
家族性淀粉样变性周围神经病
刘功禄医师介绍了该病例。患者有类似肢体无力麻木家族史。肌电图显示：上下肢周围神经严重损害。肌肉活检病理显示：神经源性萎缩伴肌源性损害。结合其他检查结果，初步诊断患者为周围神经病变，考虑患者为青年男性，具有家族史，肢远端起病、从下往上发展，且进展较快，感觉、运动神经均受累（轴索损害为主），自主神经受累，并累及多脏器，诊断患者为家族性淀粉样变性周围神经病。
遗传性巨轴索周围神经病
蔡爽医师介绍了该病例。患者为一位12岁女童，根据患者远端肌无力、小腿肌肉萎缩、手套长袜套样深浅感觉减退、下肢腱反射消失、高弓足/锤状趾、跨阈步态的症状和体征，初步诊断患者为周围神经病变（以轴索为主）。结合患者宽基步态、肌回跳阳性、指鼻欠佳、眼震等表现，将疾病定位在小脑系。根据患者巴氏征阳性，进一步将疾病定位在锥体系。神经病理结果显示，右侧腓肠神经出现巨轴索。进一步基因检测后，患者明确诊断为遗传性巨轴索周围神经病。
认知障碍篇
促进规范诊疗，推动病理研究，加强门诊建设医院曾进胜教授、上海交通大学医学院附属精神卫生中心肖世富教授主持了该专场。南京大医院徐运教授、医院高晶教授、医院解恒革教授、上海交通大医院徐群教授分别发表主题报告。
脑小血管病诊疗研究
徐运教授指出，脑小血管病（CSVD）是指累及脑小动脉、分支小动脉、毛细血管和小静脉，临床表现为情绪异常、步态异常、排尿异常、脑卒中、痴呆等的一组临床综合征。影像学通常表现为腔隙梗死、脑白质高信号、微出血、血管周围间隙扩大等。积极控制高血压、糖尿病能阻止病情进展和复发。认知治疗对该类患者同样具有重要意义，证据和临床实践均显示，多奈哌齐能改善轻中度血管性认知功能障碍（VCI）患者的认知功能、临床总体评分和日常生活能力。
认识痴呆，中国需要推动尸检脑病理研究
高晶教授认为推动尸检脑病理研究，有助于我们进一步认识AD。首先，是尸检脑病理定义了AD。其次，尸检脑病理能验证AD相关生物标记物的敏感性和特异性。再者，尸检脑病理能帮助完善我们对痴呆本质的认识。第四，尸检脑病理依然是AD诊断的金标准。在报告中，高晶教授特别指出，目前额颞痴呆患者是否可以使用乙酰胆碱酯酶抑制剂尚存在争议。临床中很多诊断为额颞型痴呆的患者，最终尸检报告依然是AD。事实上，该药对临床中很多该类患者有效。建议临床医生不应仅根据临床表现，就否定掉该类患者使用乙酰胆碱酯酶抑制剂的机会。
横看成岭侧成峰——AD诊治思考实例
解恒革教授通过介绍卒中后认知障碍（PSCI）、AD合并PD、AD病情快速进展、首诊AD的几则病例，谈了自己的AD诊疗经验。在AD发生发展过程中，患者可能因为卒中、锥体外系甚至外伤等问题就诊，临床医生应及时识别AD。有的患者疾病进展速度超出预期，此时要思考患者是否合并其他疾病。研究显示，初始治疗MMSE20、存在血管性因素、发病年龄70岁、早期出现幻觉及精神症状等可导致AD快速进展。对这些患者，应详细分析病情，给予规范的治疗，同时注意观察药物的不良反应。
记忆门诊的建设——双向转诊和多科协作
徐群教授指出，目前，AD诊治存在认知障碍发病率高、患者群多分布在社区、全科医生对于认知障碍疾病认识不足以及专科医生当前诊治模式仍需改进等问题。借鉴发达国家经验，基层医疗机构应是提高早期识别AD的重要力量。同时，完善AD记忆门诊-社区卫生中心双向转诊制度也符合新医改要求。目前，医院已形成AD双向转诊的良好合作模式。除双向转诊外，多学科协作也是改善AD诊疗现状的重要策略。
帕金森病篇
加强综合治疗，实现长期管理，延缓病情进展医院刘春风教授主持了该专场的学术环节。广州医院徐评议教授、浙江大医院罗巍教授、首都医科医院冯涛教授、医院梅珊珊教授分别发表精彩学术报告。
中枢神经变性病分子免疫研究
徐评议教授表示，环境、年龄因素及持续慢性的炎症反应是PD疾病发生的病理基础。α-synuclein与PD也有密切关系。小鼠实验显示，免疫蛋白酶体与机体炎症、免疫紊乱相关。总之，免疫反应在PD的发生发展过程中起着重要作用。徐教授团队的研究证实，司来吉兰可以延迟α-synuclein聚集，同时减少神经元变性。PD患者诊断早期即使用司来吉兰治疗，可减少后续LD用量，从而延缓PD疾病进展。
从一个患者的治疗经过谈帕金森病患者的长期管理
罗巍教授在报告中介绍了一例PD患者的20年治疗及随访过程。患者早期诊断PD后2年后开始用药，药物治疗经历了多巴胺受体激动剂从麦角类转换为非麦角类的过程，并接受司来吉兰治疗10年；考虑司来吉兰的疾病修饰作用，手术后依然给予患者司来吉兰，以延缓病情进展。罗巍教授指出，如果在诊断PD后立即使用司来吉兰，还可延缓患者运动功能的丧失。
手术后，患者基本实现生活自理。罗巍教授总结，对PD的运动症状和非运动症状应采取全面综合治疗，且要实现对患者的长期管理。
帕金森病的剂末现象——从持续性给药（CDD）到CDS
冯涛教授指出，PD剂末现象是进展期常见的运动并发症，其识别和诊断可基于国际运动障碍学会（MDS）推荐的方法。优化给药模式，实现CDS是治疗剂末现象的核心策略，有多种方式，但各有利弊。年欧洲神经科学学会联盟（EFNS）指南的推荐包括：调整LD量，加服儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂或单胺氧化酶-B抑制剂（MAO-B）抑制剂，加服多巴胺受体激动剂，将标准LD换为控释形式等。对于严重运动并发症，应不拘泥于药物治疗，并筛选合适的患者及治疗时机。在制定治疗策略时，还要充分考虑个体化特征。
简单易行筛选“剂末”
梅珊珊教授从一例病例入手，阐述了如何能够正确高效的识别出剂末现象患者。她指出，临床中存在剂末现象识别不足的现象。患者认知不足导致上报率低，剂末现象表现复杂导致症状识别率低，门诊时间不足导致症状发现率低等，均是造成识别不足的原因。MDS推荐的量表中，剂末现象问卷-9项（WOQ-9）调查量表具有及早识别剂末现象、患者理解起来更简单，以及简单易行、便于推广等优势。电子化程序，如APP、小程序及