上期考点：儿科护理学-神经系统疾病患儿的护理
今日考点：儿科护理学-免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理、遗传性疾病患儿的护理
1、题干：预后较差的过敏性紫癜临床表现类型是
A、单纯型B、肾型C、腹型D、关节型E、混合型
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答案：B解析：过敏性紫癜一般预后良好，肾型病人预后主要与肾脏病变有关，多数病例仅有轻度肾损害，能逐渐恢复，少数可转为慢性肾炎或肾病综合征，预后较差。（B对）
2、题干：过敏性紫癜的临床表现不正确的是()
A、反复发作性皮肤紫癜，大小不等，高于皮肤表面，对称性分批出现，多位于下肢及臀部B、腹型表现为阵发性腹绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部C、关节型多见四肢大关节游走性疼痛，常伴有关节肿胀、发热D、关节型治愈后留有后遗症E、紫癜发生1周后若出现蛋白尿、血尿或管型尿为肾型
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答案：D解析：过敏性紫癜关节肿痛呈游走性，一般无红热，有积液，不遗留关节畸形。（D错，本题选D）
3、题干：风湿热患儿恢复至正常活动一般所需的时间是
A、急性症状消失即可下床活动B、心功能恢复即可下床活动C、无心脏受累2个月D、轻度心脏受累4个月E、严重心肌炎伴心力衰竭6个月
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答案：E解析：急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，有心脏炎无心力衰竭时轻者绝对卧床4周，重者6~12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床3~4周。无心脏受累者1个月可恢复正常活动，轻度心脏受累2~3个月，严重心肌炎伴心力衰竭者6个月。（E对）
4、题干：风湿热最严重的临床表现是
A、关节炎B、舞蹈病C、皮下结节D、环形红斑E、心脏炎
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答案：E解析：心脏炎是风湿热最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40%~50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。（E对）
5、题干：患儿，男，1岁，表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下，伴有室间隔缺损，该患儿可能患有
A、先天性心脏病B、甲状腺功能低下C、糖原累积病D、苯丙酮尿症E、21-三体综合征
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答案：E解析：21－三体综合征的主要临床表现为智能低下、愚笨面容及身体发育迟缓。患儿的愚笨面容临床表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，内眦赘皮，鼻根低平，腭弓高尖等。新生儿常患有舌大外伸，流涎，称伸舌样痴呆。身材矮小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，四肢短，肌张力降低，关节可过度屈伸，又称软白痴。约有40%的患者伴有先天性心脏病（常见房、室间隔缺损），因免疫功能低下，易患各种感染。皮肤纹理特征为：通贯手，atd角增大，胫侧弓形纹和第五指只有一指褶纹等。（E对）
6、题干：患儿女，8岁，诊断为幼年特发性关节炎。对该患儿的药物治疗措施不正确的是
A、治疗早期应用吲哚美辛、布洛芬等改善临床症状B、在病情缓解时应用青霉胺、甲氨蝶呤等抗风湿药物C、应用头孢类药物控制感染D、若伴有心肌受累可应用泼尼松E、有严重并发症是常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单用也可与激素联合应用
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答案：C解析：常用的药物治疗：(1)非甾体类抗炎药：是治疗单期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用普萘洛尔、布洛芬、吲哚美辛、双氯芬酸（扶他林）、比罗昔康（炎踊喜康）等。(2）病情缓解药物（DMARD或慢作用的抗风湿药，NSAID类治疗3～6个月无放，加用氢氯奎(3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。(4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无放或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺可单独使用或与激素联合应用，应注意副作用。常用的药物治疗没有头孢类药物。
7、题干：儿童时期最常见的风湿性疾病是
A、幼年特发性关节炎B、红斑狼疮C、强直性脊柱炎D、骨性关节炎E、感染性关节炎
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答案：A解析：幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。（A对）
8、题干：下列属于常见的染色体隐性遗传疾病的是
A、苯丙酮尿症B、精神分裂症C、糖原累积病D、先天性心脏病E、21-三体综合征
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答案：A解析：这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶(PAH)，该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸，由于它的缺乏，导致苯丙氨酸的转化受阻，造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物——苯丙酮酸就由尿中排出，所以称之为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症(PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较为常见的常染色体隐性遗传病。
9、题干：苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于
A、治疗开始的早晚和饮食控制是否严格B、是否进行强化教育C、是否执行无苯丙氨酸饮食D、治疗开始的早晚，饮食控制是否严格和疗程是否足够E、是否应用药物四氢生物蝶呤
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答案：D解析：本病应早期诊断、及时治疗，防止智力低下。
10、题干：患儿男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕*，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为()
A、苯丙酮尿症B、半乳糖血症C、甲状腺功能低下D、肝糖原累积症E、高精氨酸血症
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答案：A解析：智力低下是苯丙酮尿症最主要的症状，90%的患儿的毛发逐渐变为棕色或*色、皮肤变白，1/3患儿皮肤干燥，常有湿疹、虹膜色泽变浅，尿液和汗液有鼠尿味。根据患儿症状表现，最可能的诊断是苯丙酮尿症。（A对）
11、题干：下列哪项不是皮肤黏膜淋巴结综合征的主要临床特点
A、急性发热B、皮肤黏膜病损C、淋巴结肿大D、婴幼儿多见E、心脏受损最常见
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答案：E解析：心血管症状和体征是川崎病最严重的表现。一般少见，常于发病1~6周出现心肌炎、心包炎心内膜炎等;冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生:心肌梗死和巨大冠状动脉瘤可导致心源性休克甚至猝死。
12、题干：下列哪项是小儿的免疫特点
A、小儿的皮肤黏膜的屏障作用强B、血液中的中性粒细胞和单核细胞吞噬作用强C、足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后3~6个月，各补体浓度或活性才接近成人水平D、T淋巴细胞主要负担体液免疫功能，小儿不健全E、B淋巴细胞主要负担细胞免疫功能，小儿不健全
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答案：C解析：足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后3~6个月，各补体浓度或火活性才接近成人水平。（对）
13、题干：下列哪项是皮肤黏膜淋巴综合征的主要致死原因
A、肺炎B、脑膜炎C、心肌梗死D、脑血管意外E、肾衰
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答案：C解析：心血管症状和体征是川崎病最严重的表现。其中，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤可导致心源性休克甚至猝死。（C对）
14、题干：下列哪项是风湿活动的重要标志
A、血沉增快B、C反应蛋白增高C、黏蛋白增高D、血沉增快，C反应蛋白增高E、血沉增快，C反应蛋白增高，黏蛋白增高
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答案：E解析：血沉增快，C反应蛋白增高，黏蛋白增高是风湿活动的重要标志。（E对）
15、题干：下列哪项不是过敏性紫癜的主要症状
A、皮肤紫癜B、关节肿痛C、腹痛及便血D、血尿及蛋白尿E、舞蹈病
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答案：E解析：过敏性紫癜的主要症状是皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及便血、血尿及蛋白尿。（E对）
16、题干：幼儿特发性关节炎根据关节症状与全身症状分为哪三种症状
A、全身型、多关节型、少关节型B、全身型、大关节型、少关节型C、全身型、大关节型、小关节型D、膝关节型、踝关节型、腕关节型E、多关节型、少关节型、手部关节型
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答案：A解析：幼儿特发性关节炎根据关节症状与全身症状分为全身型、多关节型、少关节型。（A对）
17、题干：晨僵是下列哪种类型幼儿特发性关节炎的特点
A、全身型B、多关节型C、少关节型D、大关节型E、小关节型
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答案：B解析：晨僵是多关节型幼儿特发性关节炎的特点。（B对）
18、题干：过敏性紫癜是小儿时期最常见的一种血管炎，以哪种血管变态为病理基础
A、毛细血管B、大中血管C、中小静脉D、小动脉E、大动脉
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答案：A解析：过敏性紫癜是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态为病理基础。（A对）
19、题干：哪项不是多基因遗传病
A、高血压B、遗传性肾炎C、糖尿病D、哮喘E、精神分裂症
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答案：B解析：多基因遗传病一些遗传性状或遗传病是由两对以上的许多基因共同作用的结果，每对基因没有显性或隐性的关系,作用比较微效，但是各对基因却有累积的效应。多基因遗传性状除受微效基因作用外,还受环境因素的影响，因而是两种因素协同作用而形成的一种形状，因此又把这种遗传方式称为多因子遗传。如人类的高血压、糖尿病、精神分裂症、哮喘等疾病。（B对）
20、题干：10岁男童，因双下肢皮肤出现紫红色出血点来院就诊，经检查确诊为过敏性紫癜。目前该患儿双下肢及臀部出现大量紫癜，此时护士除应采取措施保护患儿皮肤外，还应当注意预防
A、心脏损害B、体温过髙C、口唇干裂D、消化道出血E、淋巴结肿大
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答案：D解析：过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，多发生于2-8岁小儿，男童多于女童。分析题干，患儿双下肢、臀部出现大量紫癜，因此需做好患儿的皮肤护理。由于过敏性紫癜存在出血倾向及关节受累，因此应注意皮肤、消化道、关节、肾等部位的护理。因此，对于该患儿除做好皮肤护理外应做好消化道出血的护理（D对）；心脏损害、体温过高、口唇干裂、淋巴结肿大均不是过敏性紫癜的常见症状（ABCE错）。
21、题干：患儿女，6岁。因“无明显诱因出现下肢、臀部对称性皮肤紫癜，伴恶心、呕吐一周”就诊。查毛细血管脆性试验阳性，外周白细胞数、血小板计数、出血和凝血时间正常，骨髓检查正常。最可能的诊断是
A、过敏性紫癜B、血友病C、弥漫性血管内凝血(DIC)D、风湿性关节炎E、特发性血小板减少性紫癜
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答案：A解析：过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少，好发于儿童及青少年，好发于四肢，尤其是双下肢和臀部，皮损呈对称分布，符合题干中患儿临床表现（A对）；血友病主要症状是终身有轻微损伤或手术后长时间的出血倾向（B错）；弥漫性血管内凝血的临床表现复杂多样，但主要表现是出血、休克、器官功能障碍和贫血（C错）；风湿性关节炎的临床表现有关节疼痛、肌肉疼痛、不规则性发热等（D错）；特发性血小板减少性紫癜临床表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的症状，还会出现紫癜和瘀斑，血小板有不同程度减少（E错）。
22、题干：下列符合川崎病皮疹特点的是
A、呈对称性B、荨麻疹样皮疹C、可有水疱D、以环形红斑多见E、呈离心性
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答案：B解析：川崎病患者在发热时或发热后不久可出现皮疹，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹、斑丘疹，无水疱或结痂（B对ACDE错）。
23、题干：下列疾病属于常染色体隐性遗传的是
A、苯丙酮尿症B、精神分裂症C、糖原累积病D、先天性心脏病E、21-三体综合征
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答案：A解析：苯丙酮尿症（PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较为常见的常染色体隐性遗传病。（A对）
24、题干：患儿，男，7岁。1周前患儿双下肢突然出现密集紫癜样皮疹，皮疹突出皮肤表面，呈对称分布，伴有痒感，数天后皮疹逐渐消退，昨晚进食鱼虾后皮疹又再次出现，并伴有脐周明显疼痛和恶心呕吐，查大便隐血试验阳性。该患儿最可能的疾病是
A、急性肠炎B、暴发性脑膜炎C、特发性血小板减少性紫癜D、皮肤黏膜淋巴结综合征E、过敏性紫癜
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答案：E解析：过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，多见于2-8岁小儿，男性多见。临床特点为急性起病，首发症状多为皮肤紫癜，且紫癜反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。分析题干，患儿符合过敏性紫癜表现，且是由于鱼虾过敏引起的过敏性紫癜（E对）；急性肠炎多表现为腹痛、腹泻及不同程度恶心、腹胀、头痛、四肢无力表现（A错）；暴发性脑膜炎是由于脑炎侵犯脑干周围神经引起的疾病，多伴神经系统症状，严重者昏迷（B错）；特发性血小板减少性紫癜主要表现为出血倾向，表现为皮肤、黏膜出血点，是一种获得性自身免疫性疾病（C错）；皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病，急性发热为最常见且主要症状（D错）。
25、题干：不属于21-三体综合征患儿的护理措施是（）
A、限制活动B、加强生活照顾C、培养自理能力D、保持皮肤清洁干燥E、定期随访遗传咨询
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答案：A解析：对21-三体综合征（唐氏综合症）患儿，应保持室内空气新鲜、温湿适宜，每天测体温2次，如体温大于37.8℃时，每4小时测体温一次，每天室内通风2次，每次15~20分钟预防感染。给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，多食新鲜蔬菜及水果加强营养。加强生活护理，培养患儿生活自理能力，帮助母亲制定生活干预计划，训练方案，使患儿通过训练逐步达到生活全部或部分自理。宣教预防措施，如避免近亲结婚，35岁以上的妇女及高危人群受孕后，应做产前诊断，如绒毛取样、羊膜穿刺等。（选A,BCDE不符合题意）
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