当病人出现认知障碍合并精神行为异常，你能想到哪些病呢？首先让我们来看两个病例。
病例1
患者女，56岁，务农，小学文化。
主诉：渐起性格改变、精神行为异常2年，加重伴记忆力下降1年。
现病史：2年前开始因其母亲过世后，渐起性格改变，表现为不爱说话、淡漠、对周围事物兴趣减退、情绪低落。同时出现行为异常，表现为穿衣不修边幅，与家中小孩抢吃的，在家中乱扔东西，无幻觉。上述症状渐加重，1年前开始出现记忆力下降，以近记忆下降为主，伴言语流利性下降，语量减少，理解力尚可。不会算数，分不清方向，日常生活不能自理。伴有肌肉萎缩、肌无力。
既往史：高血压。
家族史：其母亲去世前半年出现乱发牌气，猜凝心重，言语尚可。
专科查体：神清，失语，认知功能全面下降。四肢肌力4级，肌张力正常，舌肌、双侧大小鱼际肌萎缩，病理征（-）。
★辅助检查
血常规、肝肾功能、贫血四项、甲功、Hcy均正常；梅*、HIV（-）。
颅脑MRl：脑萎缩（双额、颞叶、海马）。
EMG：广泛神经源性损害（累及脑干段、颈段、胸段、腰骶段，慢性+进行性）。
神经心理评估：无法配合。
FDG-PET：双侧额叶糖代谢降低。
PIB-PET：大脑皮质内显像剂摄取未见明显增高，提示大脑皮质无明显Aβ蛋白沉积。
分析：本病例中患者以性格改变、精神行为异常为首发症状，逐渐出现近记忆力下降，言语功能障碍，伴有肌萎缩、肌无力。
患者特点：情感障碍+行为异常+认知降碍+肌萎缩；MRl：脑萎缩（额颞叶、海马），结合PET结果可排除AD。
诊断：额颞痴呆（FTD）/肌萎缩侧索硬化症（ALS，又称渐冻人症）
病例2
患者53岁，女，务农，初中文化。
主诉：渐起情感降碍、四肢不自主运动10年，加重5年。
现病史：10年前开始无明显诱因出现性格改变，性格较前沉默，易烦躁，情感反应与周围反应不适应，不顾场合表达情感，与外界交流减少，有胡言乱语，伴四肢不自主运动。5年前开始出现记忆力下降，学习能力下降，日常生活不能自理，性格较前暴躁。
家族史：家族中多位成员有类似病史，其母亲、大哥、二哥、侄女均有类似症状。
专科查体：神清，记忆力下降，理解力尚可，对光反射敏感，口齿不清，四肢不自主运动，四肢肌张力可，肌张力增高，四肢腱反射亢进，病理征未引出。指鼻（+），轮替（+），走路宽基底步态，走一字步不能，Romberg征（-）。
神经心理学评估：简易智力状态检查量表(MMSE)：15/30分；蒙特利尔认知评估量表（MoCA）：9/30分；临床痴呆评定量表（CDR）：2分；神经精神量表（NPI）：18分。
辅助检查：血、尿常规、甲功五项、贫血四项、同型半胧氨酸、维生素全套、肝肾功能、肿瘤标记物均未见明显异常。
头颅MRI：脑萎缩
分析：本病例中患者首先出现性格改变和情感降碍，伴随出现四肢不自主运动，后才逐渐出现记忆力下降，学习能力下降；明确的家族史（符合常显遗传）。
特点：情感障碍早于认知障碍，锥体外系症状出现早且重，提示亨廷倾舞蹈病。亨廷倾舞蹈病三联征：舞蹈样症状、认知障碍和精神障碍。
临床诊断：亨廷倾舞蹈病。
认知障碍的病因分型
认知障碍是一种认知功能下降和日常生活能力减退为核心症状的获得性智能损害综合征，可分为变性性痴呆、非变性性痴呆，某些神经变性病或遗传病中，亦可出现认知障碍。
表1认知障碍病因分型
认知障碍诊治流程图
什么是BPSD？
BPSD（behavioralandpsychologicalsymptomsofdementia）：痴呆伴发的精神行为症状，是一组发生于痴呆患者的异质性很强的非认知行为症状，可以是痴呆患者的早期症状，也可以是疾病发展过程中的伴随症状。
无论是哪种痴呆亚型，BPSD均是痴呆综合征的主要构成成分，其与认知功能受损的程度强相关，主要症状包括激越、异常运动行为、焦虑、欣快、易激惹、抑都、淡漠、脱抑制、妄想、幻觉、睡眠和食欲改变。
定义尚不明确。《精神障碍诊断与统计手册》第五版（DSM-5）中仍仅见分类于伴有行为障碍的严重神经认知障碍（MajorNeurocognitiveDisorderwithbehavioraldisturbance），但无明确诊断标准。
不同亚型痴呆患者的BPSD特点
表2不同亚型痴呆患者的BPSD特点
大部分痴呆亚型均可见抑郁倾向，但不同亚型也具有各自的特点，VaD患者出现淡漠，FTD患者可有特异性的强制和破坏行为，而DLB患者常常出现睡眠行为障碍，这些都是重要的鉴别点。
BPSD的诊断和鉴别诊断
对于不同痴呆亚型的BPSD，其表现形式和频率也有所不同。
AD患者BPSD出现频率最高的表现是易激惹、情绪不稳定（72.4%）；血管性痴呆最常见的BPSD表现是抑郁（约73.3%）；DLB最常见的BPSD是视幻觉为核心症状；帕金森病痴呆最常伴发的BPSD症状也是幻视（6%-40%）。
FTLD是以人格改变和行为异常为核心症状，但最突出的BPSD是淡漠、脱抑制和易激惹，显著高于AD、DLB、VaD（Ⅱ级证据）。
推荐：
临床医师应注意诊断和鉴别患者BPSD症状（B级推荐）。
BPSD鉴别诊断上需认真参考其病史、临床表现、认知功能损害特点和相关辅助检查结果，并结合照料者意见综合判断。难以鉴别时，可首先治疗其精神症状，观察病情、认知功能变化情况及病程转归以助鉴别（专家共识）。
小结
认知障碍与精神行为异常有密切关系，认知障碍患者常伴有BPSD，其表现形式多样，应注意向患者本人及照料者问询相关的精神行为症状，以及与其他症状出现的时间关系。
注意患者精神行为症状的类型、频度、程度、临床类型与发作时间，采用神经心理学评分进行量化评估。
BPSD的识别和诊断，需根据其病史、精神症状与认知功能损害特点和时间关系，以及相关辅助检查结果综合判断。难以鉴别时，可首先治疗其精神症状，观察病情、认知功能变化情况及病程转归以助鉴别。
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