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精神障碍诊疗规范
第1章
器质性精神障碍
第二节阿尔茨海默病(1)
一、概述
阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。一般在65岁以前发病为早发型，65岁以后发病为晚发型，有家族发病倾向被称为家族性阿尔茨海默病，无家族发病倾向被称为散发性阿尔茨海默病。据世界卫生组织报告，目前全球约有万人患有痴呆症，其中阿尔茨海默病是最常见的类型。阿尔茨海默病可能的危险因素包括：增龄、女性、低教育水平、吸烟、中年高血压与肥胖、听力损害、脑外伤、缺乏锻炼、社交孤独、糖尿病及抑郁障碍等。
二、病理、病因及发病机制
阿尔茨海默病患者大脑的病理改变呈弥漫性脑萎缩，镜下病理改变以老年斑（senileplaques，SP）、神经原纤维缠结（neurofibrillarytangle，NFT）和神经元减少为主要特征。SP中心是β淀粉样蛋白（β-amyloidprotein，Aβ），NFT的主要组分是高度磷酸化的微管相关蛋白，即tau蛋白。在阿尔茨海默病的发病中，遗传是主要的因素之一。目前确定与阿尔茨海默病相关的基因有4种，分别为淀粉样前体蛋白（amyloidprecursorprotein，APP）基因、早老素1（presenilin1，PSEN1）基因、早老素2（presenilin2，PSEN2）基因和载脂蛋白E（apolipoproteinE，ApoE）基因。其中，前3种基因的突变或多态性与早发型家族性阿尔茨海默病的关系密切，ApoE与散发性阿尔茨海默病的关系密切。目前比较公认的阿尔茨海默病发病机制认为Aβ的生成和清除失衡是神经元变性和痴呆发生的始动因素，其可诱导tau蛋白过度磷酸化、炎症反应、神经元死亡等一系列病理过程。同时，阿尔茨海默病患者大脑中存在广泛的神经递质异常，包括乙酰胆碱系统、单胺系统、氨基酸类及神经肽等。
三、临床特征与评估
（一）临床特征
一般将阿尔茨海默病患者的症状分为“ABC”三大类。A（activity）是指生活功能改变：发病早期主要表现为近记忆力下降，对患者的一般生活功能影响不大，但是从事高智力活动的患
者会出现工作能力和效率下降。随着疾病的进展，工作能力的损害更加突出，同时个人生活能力受损的表现也越发明显。在疾病晚期，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱等各个方面都需要完全由他人照顾。B（behavior）是指精神和行为症状：即使在疾病早期，患者也会出现精神和行为的改变，如患者变得主动性缺乏、活动减少、孤独、自私、对周围环境兴趣减少、对周围人较为冷淡，甚至对亲人也漠不关心，情绪不稳、易激惹。认知功能的进一步损害会使精神行为症状恶化，可出现片断的幻觉、妄想（多以被偷窃和嫉妒为主）；无目的漫游或外走；睡眠节律紊乱，部分患者会出现昼夜颠倒情况；捡拾收藏废品；可表现为本能活动亢进，如性脱抑制、过度进食；有时可出现激越甚至攻击行为。C（cognition）是指认知损害：阿尔茨海默病的神经认知损害以遗忘为先导，随后会累及几乎所有的认知领域，包括计算、定向、视空间、执行功能、理解概括等，也会出现失语、失认、失用。
（二）临床评估
如果怀疑患者存在痴呆的可能，建议对患者进行以下评估：
1.完整的体格检查，包括神经科检查。
2.精神状况检查。
3.认知测评：认知功能筛查[简易智能精神状态检查量表(MMSE)或蒙特利尔认知评估量表（MoCA）]、生活能力评估（ADL）、痴呆严重程度评估（CDR）、认知功能的总体评估（ADAS-Cog），以及专门针对某个特定认知维度的评估如记忆力评估[霍普金斯词语学习测验修订版（HVLT-R）]、语言能力评估[波士顿命名测验（BNT）]、注意力/工作记忆评估[数字广度测验（DST）]、视觉空间能力评估[画钟测验（CDT）]、执行功能评估[连线测验（TMT）]等。
4.实验室检查：除常规生化项目（应包括同型半胱氨酸）外，应重点排除甲状腺功能异常、维生素B12及叶酸缺乏、贫血、神经梅*等可能会影响认知功能的躯体疾病。
5.脑电图：用于除外克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）等。
6.脑影像：推荐磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）（包括海马相）除外脑血管病变及明确脑萎缩程度，亦可考虑通过氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层成像（fluorodeoxyglucosepositronemissiontomography，FDG-PET）反映大脑不同部位的代谢水平。
7.阿尔茨海默病生物标志物检查：正电子发射断层成像（positronemissiontomography，PET）扫描显示Aβ或tau成像阳性。脑脊液中Aβ42蛋白水平下降，总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平升高。遗传学检查也可进行基因突变的检测。
原著信息：《精神障碍诊疗规范》（年版）
版权归原作者所有，侵删歉
图片
姚惠龙
文字
高燕
编辑
朱思鸣
—完—
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