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TUhjnbcbe - 2020/12/8 12:37:00

很多内科及神经系统疾病可表现为神经精神症状。一项针对专科门诊名神经退行性疾病患者的病例回顾显示,这些患者中有28.2%曾被诊断为精神障碍。另一方面,若精神障碍患者出现精神症状的急骤波动,也应考虑到躯体疾病所致可能,而不宜直接归因为复发。

一项8月11日在线发表于BipolarDisord.(影响因子5.41)的个案报告中,新加坡的一组研究者介绍了这样一例患者——

病例

患者M,56岁,中国女性,30多岁时被诊断为双相障碍I型,近期在家中出现易激惹性升高及暴怒发作,由家人带至我院。

据患者丈夫反映,过去几个月内,患者的言语紊乱不断加重,很容易对护工及家人发火;睡眠很差,目前每晚仅睡1-2小时。过去至少2年内,患者一直存在入睡困难的现象。年9月,患者曾因复发入我院治疗,当时的主要症状包括显著的心境高涨、挥霍、多疑及针对家人的偏执观念。

患者由护工及家人常规发药,依从性良好。目前的常规用药包括口服丙戊酸钠mgqn,奥氮平10mgqn。患者未服用任何中草药或保健品。

针对患者的精神检查很难开展,因为患者眼神接触差,言语很少,说话时存在轻微的构音障碍,情感表达怪异且受限;地点及人物定向力良好,时间定向力受损;偶不适切地发笑或微笑,讨论自己的症状时则表现淡漠。一名高年资精神科医生指出,患者的表现属于文献描述的「泰然处之」(labelleindifference)。病房内,患者似乎沉浸在自己的世界中,偶出现暴怒发作,表现为对着空气语无伦次地喊叫。

来自患者丈夫的补充病史提示,患者曾描述下肢进行性无力,且过去3年内存在步态异常,自年末已完全依赖轮椅。患者曾于神经内科就诊,当时的神经科医生认为,患者的症状中至少有一部分存在心理色彩。过去2-3年内,患者的睡眠也越来越差,对于出门及从事目标导向活动的兴趣也较前减退,甚至口头表达过「消极安乐死」(passivedeath)的意愿。

体格检查中,患者无发热,生命体征稳定;上肢存在轻度的活动缓慢及齿轮样强直(以左侧为著),以及显著的躯干性共济失调。患者坚持坐轮椅,拒绝起身行走,下肢存在显著的废用表现。上下肢腱反射正常,双侧跖反射正常。颅神经及瞳孔检查不合作。心血管系统、呼吸系统及腹部查体无显著阳性发现。

我们最初考虑到原发精神疾病叠加谵妄的可能性,遂开展了全面的实验室检查,但无阳性发现,全血细胞计数、肾功、肝功、甲功、梅*、HIV、尿常规等均无异常,CRP及降钙素原也未升高。

图1正中矢状位可观察到蜂鸟征(图1)

考虑到患者本人可能对腰穿不合作,加之患者的丈夫因腰穿的有创性及潜在风险而拒绝,我们未进行这一操作。综合评估病史及神经系统症状和体征后完善头颅MRI,显示弥漫性脑萎缩,以双侧额叶为著,侧脑室扩大。脑干及小脑体积同样下降,正中矢状位可观察到蜂鸟征(图1),提示潜在神经退行性疾病可能。

立即请神经内科会诊。会诊意见:额颞叶痴呆(FTD)相关疾病。

讨论

FTD包括一组临床表现及病理各异的疾病,通常于45-65岁发病,最初表现为隐匿的人格或行为改变;正如本例患者,其症状并不鲜明且悄然出现。FTD患者自症状出现至就诊往往存在延迟,诊断也可能出现偏差——患者可能表现「古怪」,常被首先诊断为原发性心境障碍或精神病性障碍。

神经退行性疾病患者在起病前可存在精神症状前驱期,常常未被有效识别,而起病后的神经精神症状也可能被误诊为原发精神障碍,尤其是行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)。某些常见症状,如淡漠、易激惹性升高、言语及躯体行为脱抑制、对自身行为改变缺乏自知力等,在神经退行性疾病及精神障碍患者中均很常见。

本病例提示,从患者家人及照料者处获取补充病史相当重要。神经退行性疾病患者常在多名医生处就诊,并被诊断为多种疾病,临床需要警惕内隐偏见的存在。对于40岁以上的患者,若患者出现心境、人格、社会行为的急骤变化,尤其是同时存在异常的神经系统体征,探寻器质性病因是必不可少的。

将FTD与原发精神障碍相鉴别并准确诊断,对于患者意义重大,因为FTD尽管起病隐匿,但进展可能相当迅速。制定预先医疗计划(ACP),以及治疗和经济方面的授权委托书,可能对患者有利。尽管FTD目前尚无对因治疗,但SSRI(而非心境稳定剂)可优先考虑,因为此类药物有望显著改善FTD患者的行为症状。

文献索引:Ng,Q.X.,Yong,C.S.K.,Chong,J.W.X.andChee,K.T.(),Neuropsychiatricmasquerades:Distinguishingneurodegenerativediseasefrombipolardisorder.BipolarDisord.AcceptedAuthorManuscript.doi:10./bdi.

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