命名能力是语言和言语的一个重要特征,其床旁测验是神经科查体的重要部分。目前认为,命名过程可分为外部刺激的感知和识别、语义处理、特定词选择及表达4个阶段(图1),其中任一环节受损都会引起命名障碍(namingimpairment)。
感知和识别
对外部物体的视觉感知起始于视网膜感光细胞,然后转化成信号向枕叶(图2,区域1)传导,经过皮质处理,基于以往储存的信息将其识别为熟悉的物体,这个过程有赖于顶枕结合区(物体定位及注意)和颞枕结合区(物体识别)的参与。
研究表明,颞枕叶/梭状回(图2,区域2)是介导物体感知(特别是将其识别为熟悉的物体)的主要区域,其临床证据来源于统觉性(同时性)视觉失认,患者有完整的视觉通路,能够临摹或描述物体的各个部分,但无法将其识别,因此出现命名障碍。
后皮质萎缩(PCA)是一种伴有进行性视觉感知受损的神经变性疾病,累及背侧(枕-顶)或腹侧(枕-颞)通路,颞枕叶受累可导致物体识别受损,从而影响对物体的命名。由感染(如单纯疱疹病*脑炎)或血管(如基底动脉尖综合征)因素导致颞枕叶(特别是双侧)受损,也会影响物体识别的过程。
语义处理
将物体识别之后,下一步进行语义信息处理,包括一般信息和具体特征2个水平。语义处理困难也可导致命名障碍,患者经常会出现语义错语(如将“勺子”叫做“刀子”)。研究证实前颞叶(图2,区域3,左侧可能更为重要)参与语义处理过程,该区域受累的患者出现命名和单个词语理解障碍、语义错语和赘述,但语言相对流利,可见于语义变异型原发性进行性失语(PPA-S,常有FTLD-TDP的病理改变)。命名障碍和语义错语也可见于左侧后颞叶(特别是颞上回,图2,区域4)损伤的患者。
特定词选择
经过语义处理后,下一步选择特定词来表示,即词语提取(找词)。如“话在嘴边”(tip-of-the-tongue,TOT)现象,知道这个物体是什么或做什么用的(语义处理已经完成),但因为词语提取障碍而无法命名。正常人也会出现TOT现象,特别是随着年龄增长或者是在使用一些低频词语的时候。很多的脑区参与了词语提取过程,包括后颞叶(图2,区域5)、角回(图2,区域6)和额下回(包括Broca区,图2,区域7)。logopenicPPA(PPA-L)患者(影像可见颞顶叶萎缩)在特定词选择过程出现障碍,常表现为找词停顿和命名障碍,语言流畅性轻度受损(长句时明显),其病理改变与典型的阿尔茨海默病(AD)相似,AD患者也可出现词语提取困难(找词困难),同理,AD患者出现命名障碍可能也是由于颞顶叶环路受损所致。词语提取困难也见于内侧颞叶癫痫(TLE)患者,尤其是在语言优势半球受累时。
命名障碍经常伴有错语,包括音素错语和语义错语,由于特定词选择过程受损,患者可能尝试使用发音相似或者语义相近的词语。
表达
语言表达可以多种形式表现,包括言语、文字或手势等,在表达环节受损通常只累及某一种形式。额下回、运动区(图2,区域8)及岛叶参与了表达的过程。语法错乱/非流利型PPA患者常表现为非流利口语、语法错乱、言语费力和发音障碍等,影像检查可见显著的额下回萎缩,出现FTLD-tau相关病理改变。脑梗死患者额下回(语言优势半球)受累可出现Broca失语,也表现为言语费力、非流利及语法错乱。
出现发音障碍应鉴别言语失用(apraxiaofspeech,AoS)和构音障碍。言语失用以进行性发音始动(计划过程)障碍为特征,患者出现发音错误和扭曲,与运动前区和运动辅助区萎缩有关,而构音障碍则是在发音执行过程出现障碍。
临床路径
命名障碍可以由患者或照料者主诉,也可以在接诊时通过其自发言语观察到,或者通过认知筛查测验来了解其命名能力,如简易精神状态量表(MMSE)要求患者命名实物“铅笔”和“钟表”,波士顿命名测验(BNT)通过图片检查患者的命名能力,易于操作及评分。
患者主诉、临床印象及筛查/命名测验表现可以帮助我们了解患者是否存在命名障碍,假如是,那么下一步应该首先评估其是否有视空间障碍(意味着可能顶枕叶受累),如果是隐匿起病和进展性病程,应该考虑PCA的可能。但更多的时候,视空间障碍可能与AD有关,主要以记忆主诉为突出表现和日常生活活动能力受影响。而如果是急性起病,则需考虑可能是由于外伤、感染或血管因素所致。
接下来对患者进行语言流畅性的评估。流利性言语一般指的是流畅的、连续不断的、有节奏的、毫不费力的言语,正如我们日常交流过程中所表现的那样。以语义错语为特点的非流利性言语通常暗示着语义处理阶段出现了障碍,但也可能是特定词选择过程受损的结果,而后者常伴有言语费力及音素错语。如果是隐匿起病和进展性病程,应考虑PPA-S可能,而急性起病则暗示可能是脑卒中导致外侧颞叶受累,单个词语理解可能受损。
非流利言语需考虑是2种可能:是特定词选择困难,还是发音障碍?如果是前者,突出的表现是TOT现象、错语(包括音素错语和语义错语)以及赘诉(以弥补实质词的匮乏)。而如果伴有言语费力,则暗示有发音障碍。需注意如果发音错误和扭曲存在一贯性,在大多数的词语都出现,应考虑是构音障碍可能,而AoS患者的发音错误一般发生在长且多音节的词语。需注意AoS是单独出现还是伴随其他语言障碍,AoS可能是非流利性PPA的伴随症状。
总结如下表所示
命名过程
阶段
神经解剖基础
相关的综合征/状态
临床表现
感知和识别
视觉通路(视网膜到枕叶)→颞枕叶(双侧)
同时性视觉失认(后皮质萎缩)、单纯疱疹病*脑炎、基底动脉尖综合征、脑外伤
命名障碍,能够临摹物体的图形,描述其特征和用途,但不能识别,可能包括面孔(面孔失认症)
语义加工
前颞叶(左侧为主)及颞上回后部
语义变异型原发性进行性失语、脑卒中(累及外侧颞叶)
错语,赘述,单个词语理解障碍,语言流畅性相对保留
特定词选择
后颞叶(左)、角回(左)、额下回(左)
脑卒中(尤其是左侧大脑中动脉)、logopenicPPA(Aβ42病理相关)、AD、颞叶癫痫(语言优势半球)
找词困难,错语,赘述,“话在嘴边”现象
表达
额下回后部(左)。
语法错乱/非流利性PPA(FTLDtau相关)、脑梗死
非流利言语,语法错乱、句子结构缺乏,言语费力,找词犹豫,言语失用
图1
图2
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