系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性的自身免疫性疾病，以多系统受累和产生多种自身抗体为主要特征，临床表现千变万化，不同患者的表现往往有很大差异。
与症状体征一样，患者之间的疾病严重度也不尽相同，有些患者病情相对较轻，不危及生命，有些患者内脏受损，病情进展迅速并危及生命。当累及中枢神经系统，出现神经精神症状时，则称为神经精神性狼疮（NPSLE），又名狼疮性脑病。
神经精神性狼疮以症状为纲，可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。
1.血管炎较少,仅在8%~16%的NPLE病人中有。
2.血管病血管内皮增殖、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。
3.抗心磷脂抗体40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合，使内皮损伤，血小板高凝聚而形成血栓。
4.细胞活素释放如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。
5.补体衍生物过敏*素(C3a.C5b)可激活炎症细胞造成白血栓。
6.栓塞心源性栓塞。
抗神经性抗体与神经精神性狼疮的发生有时间关系，它存在于患者的脑脊液或坏死的神经组织中。由于血脑屏障通透性增大，抗体进入鞘内产生致使脑脊液中存在这种抗体。
抗DNA抗体和小鼠的神经元NR2谷氨酸受体有交叉反应，抗神经元抗体和抗NR2抗体能诱导细胞凋亡。血脑屏障的通透性增大是抗NR2抗体进入神经细胞的关键。血脑屏障的通透性可由于SLE因素（免疫复合物的沉积和细胞因子的产生）或非SLE因素（吸烟或高血压）改变。
循环中的抗NR2抗体和神经精神性狼疮并不相关，但脑脊液中的抗NR2抗体及抗核糖体P抗体和神经精神性狼疮有相关性。抗磷脂抗体可与β-2糖蛋白I和凝血酶原等磷脂结合蛋白结合，导致凝血障碍和血管性疾病，例如中风和癫痫。
抗磷脂抗体与患者的认知障碍有关。抗磷脂抗体可致SLE患者血管内血栓形成，从而引起缺血。且髓内神经元可产生抗磷脂抗体，与弥漫性认知障碍以及调节体外的神经元功能有关。
促炎细胞因子可能在神经精神性狼疮的发生中起作用。IL-6的增多和癫痫有关，IFN-a和狼疮性精神病有关。IL-10，IL-2和IL-8与神经精神性狼疮有关。神经元和神经胶质细胞产生的基质金属蛋白9被指可增加血脑屏障的通透性，为循环免疫复合物进入血脑屏障提供了通路。
备注：APL：抗磷脂抗体；BBB：blood-brainbarrier血脑屏障；MMP：基质金属蛋白酶;神经精神性狼疮：神经精神系统红斑狼疮；pDC：浆细胞样树突细胞。
神经精神性狼疮的发生存在两种自身免疫机制。第一，血管的损伤，由磷脂，免疫复合物以及白细胞等介导。临床表现为：局灶性神经精神症状如中风，弥漫性神经精神症状如认知功能障碍等；第二，免疫复合物炎症性损伤，血脑屏障的通透性增大，鞘内免疫复合物，干扰素-α及炎症介质的生成。临床表现为弥漫性神经精神症状如精神病，急性恍惚状态等。
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