认知功能障碍是帕金森病（PD）常见的非运动症状之一。在PD患者中，帕金森病痴呆（PDD）的发生率约为24%~31%，PD患者以每年约10%的速度进展为PDD，患病10年以上PD患者的PDD累积患病率为75%，患病20年以上PD患者的PDD累积患病率为83%。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。
相关学组专家根据PDD诊断和治疗的最新研究对第一版《帕金森病痴呆的诊断和治疗指南》的相关内容予以修订。
一、PDD的临床特征及辅助检查
（一）PDD的危险因素：重视危险因素的筛查有助于早期发现PDD。
年龄在75岁以上、受教育程度低、病程超过10年、强直少动型帕金森病、姿势不稳、轻度认知障碍（MCI）中语义流畅性受损和视空间能力受损、统一帕金森病评定量表（UPDRS）评分在24分以上、快速眼球运动睡眠行为障碍（RBD）、视幻觉以及基因相关的危险因素。基因危险因素包括：α突触核蛋白基因突变或三倍体、微管相关tau蛋白H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因突变、载脂蛋白E等位基因ε4等。若患者存在1个或以上发展为痴呆的危险因素，则应定期评估其认知功能。
（二）PDD的临床表现
锥体外系症状：与非痴呆帕金森病患者相比，PDD患者的锥体外系症状以姿势障碍、步态异常等中轴症状更为常见，而震颤相对少见，这可能与其他非多巴胺能递质系统出现异常有关；认知障碍：早中期PDD患者主要表现为“皮质下痴呆”，以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出；而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点，在注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面均表现出异常。
注意力：波动性认知功能障碍，尤其是注意力及警觉性波动是路易体痴呆（DLB）患者的特征性表现，但临床研究结果显示：29%的PDD患者也存在注意力的波动、减退及警觉性下降，表现为不能集中于相关的信息及加工过程，如在数字广度顺背及倒背、完成2个连续的指令等测验中，PDD患者均存在注意力的减退。
临床诊治简要的评估方法：①连续减7，出现2次或以上错误；②数字顺背（）和数字倒背（）遗漏≥1个数字或数字顺序错误；以上均提示患者存在注意力下降。临床医生可选择其中一项进行评估。
执行能力：正常的执行能力应该能够从众多的信息中选择必要的信息，形成推理，实施计划行为并解决问题。执行功能障碍的患者不能按照要求完成一个较为复杂的任务。PDD患者在词语流畅性（属于执行功能的一部分）、连线测验、伦敦塔测验、Wisconsin卡片分类等测验中表现出执行功能的启动、维持、转换能力及解决问题能力下降。
临床诊治简要的评估方法：①词语流畅性：请患者在1min内说出尽可能多的动物名称，9个/min提示执行能力异常；②画钟试验：请患者画1个钟表，标明数字刻度，并指示出11点10分。不能正确填写数字刻度或时间指向错误均提示执行能力异常。临床医生可选择其中一项进行评估。
视空间能力：PDD患者的视空间辨别能力下降极为突出，尤其在视觉分辨力、物体形状辨别及积木设计等方面能力减退明显。
临床诊治的简要评估方法：①简易精神状态检查（MMSE）量表中描摹画图试验（2个交叉的五边形），要求画出5个清楚的角和5条边，同时，2个五边形交叉处形成四边形，否则不能得分。②蒙特利尔认知评估量表（MoCA）复制立方体，要求图形必须是三维立体的，没有多余和缺失的线条，线条基本平行且等长，如果违反任意1条均不得分。
记忆力：PDD患者可伴有记忆障碍，主要表现为检索性记忆障碍，即患者可形成并贮存信息，但难以回忆，可能是由于回忆的内容和时间缺乏空间联系导致，回忆中给予提示有助于准确回答。
临床诊治的简要评估方法：①MMSE量表中3项物体（皮球、国旗、树木）即刻和短期（3~5min后）回忆测验，回忆中忘记任何一项物体均视为记忆力受损。②MoCA中的记忆检测部分。即刻回忆不计分，延迟回忆（5min后）≤3分，视为记忆力受损，线索回忆部分（分类提示和多选提示）不计分，有助于临床医生区分编码型记忆障碍和检索型记忆障碍。
精神行为异常：除认知功能障碍外，PDD患者还可表现出多种精神行为症状，包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等，其中以视幻觉和错觉更为常见。由于抑郁影响患者认知功能的评估，对伴有抑郁的PDD患者应该先给予抗抑郁治疗再评估其认知功能。
（三）PDD的生物标志物
PDD发生的病理机制可能与新皮质、边缘叶等部位的α突触核蛋白沉积、β淀粉样蛋白及tau蛋白沉积、神经递质的改变（中脑黑质向皮质的多巴胺能投射、Meynert基底核向皮质的胆碱能投射、蓝斑核的去甲肾上腺素能等递质）以及其他并存的神经病理改变有关，如微血管病变、嗜银性颗粒沉积、TARDNA结合蛋白43沉积等。
目前尚未发现广泛适用于PDD且具有较高特异性的血液、脑脊液、唾液或其他生物样本的标志物，但少数候选生物标志物有可能反映潜在的疾病过程。
PDD皮质萎缩与脑脊液中α突触核蛋白和tau蛋白水平升高有关；脑脊液中α突触核蛋白寡聚体增高多见于PDD；脑脊液中β淀粉样蛋白（Aβ）/总tau指数降低反映阿尔茨海默病（AD）的病理过程，与疾病关联顺序为ADDLBPDDPD。
（四）PDD神经影像
α突触核蛋白沉积是PDD的关键病理特征，但目前还没有放射性配体与α突触核蛋白结合并进行显像。
Aβ和tau蛋白沉积也是PDD病理相关标志物。匹兹堡复合物B显像提示PDD患者Aβ沉积阳性率更高，但帕金森病患者基线期Aβ沉积不能预测认知障碍的发生，且Aβ沉积的严重程度和沉积部位在PDD和帕金森病对照组中无明显差异。
tau蛋白显像也存在类似问题。因而Aβ和tau蛋白沉积显像对PDD的预测和诊断价值有待明确。
在α突触核蛋白显像技术实现之前，Aβ和tau蛋白联合显像可能更有价值。
氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术显示PDD患者脑部尤其是后部脑区葡萄糖代谢下降明显。
结构性磁共振成像显示PDD与多个脑区皮质萎缩（如额叶、颞叶、顶叶、岛叶等）以及皮质下结构萎缩（如海马、杏仁核、伏隔核等）有关，但各研究结果异质性很大，可能与纳入受试人群认知域的损害不同以及研究方法、筛选标准不同等有关。
其他分子显像如D2受体和多巴胺转运体显像显示帕金森病患者执行功能缺陷与纹状体和皮质的多巴胺能通路障碍有关；胆碱酯酶活性显像显示PDD患者顶叶和枕叶部位胆碱酯酶活性下降，与胆碱能递质功能障碍有关。因而Kehagia等提出假说，计划、工作记忆和执行功能障碍与前额叶纹状体通路功能障碍相关，多巴胺能替代治疗可能有一定效果；而视空间功能障碍和语义流畅性障碍与后皮质和颞叶功能障碍相关，认知功能可快速下降，发展为PDD，胆碱能治疗可能有一定效果。
（五）PDD认知筛查工具
详细的神经心理评估可显著提高认知评估的敏感度和准确性。采用2个及以上的方法评估同一认知域，虽然全面，但耗时较长，不适用于临床工作。涵盖多个认知域的综合性认知筛查工具在临床应用中更具优势。
目前推荐用于帕金森病认知评估的综合性量表包括帕金森病认知功能评定量表（PDCRS）、MoCA、Mattis痴呆评定量表2（MattisDementiaRatingScale2）、帕金森病认知结局量表（ScalesforOut