脊髓性肌萎缩症（SMA）是什么？
营养方案如何制定呢？
一起来看吧！
脊髓性肌萎缩症的定义及致病原因
定义致病原因
脊髓性肌萎缩症（SMA），是一种常染色体隐性遗传性的进行性运动神经元病，由于脊髓前角运动神经元变性导致肌萎缩、肢体麻痹、呼吸衰竭和死亡，是婴儿期最常见的致死性疾病，新生儿的发病率为1/~1/。
致病原因：由5号染色体上的SMN1基因变异导致运动神经元存活蛋白水平降低，引发：
1）运动神经元过度兴奋、死亡；
2）突触功能障碍、消失；
3）肌纤维体积减小等问题。
SMA的分型和部分临床特点
分型临床特点
SMA的营养方案制定
营养方案
SMA的发病特点是进行性的，从肢体功能受限到内脏肌肉功能受限，根据受限的肌肉不同，营养治疗方案也不同。因为I型和II型的患者发病时间早，且都存在吞咽问题，加上运动受限，所以容易出现营养不良、肥胖等营养问题，因此主要针对这类问题制定营养干预方案。
1.生长及营养评估
具体的方案需要患者详尽的个人体格测定（身高/身长、体重等）、生长曲线图、骨骼测定及营养相关的实验室检查（血常规、肝功、血脂、维生素D等）。
2.喂养及吞咽的常见问题
喂养及吞咽的常见问题有以下几点：较长进食时间；进食时容易感到疲倦；吞咽时经常咳嗽或哽咽；重复感染肺炎；声带瘫痪、发炎。
3.喂养途径及食物性状选择
1）经口进食：改变食物的浓硬度，咀嚼困难患儿可予糊状软食以缩短喂食时间，浓稠糊状的食物有助减少食物流进气管及返流的风险；
2）短期管饲：当口部进食不能获取足够的营养时，可考虑使用鼻胃管；有反复误吸及返流的，可考虑用鼻腔肠管；
3）长期管饲：如需长期使用鼻胃管或鼻腔肠管(3个月)可进行胃造口手术；
4.食物的选择
1）日常正餐的食物选择与用量可参靠下列两张图，具体个体的用量请根据临床营养师的指导进行
2）零食选择（原则:少加工，原生态）
5.常量元素的补充（Ca、Fe、Zn、VD）
0-7岁摄入推荐量
1ug维生素D=40IU（国际单位）
知识点补充
知识点
*钙Ca：不要空腹服用钙剂，最好进食时同时服用，或饭后半小时服用,或晚上；钙剂不能和牛奶同服，会造成钙质的浪费；补钙同时要多喝水；胃酸缺乏者，不适宜选用碳酸钙，可选用枸橼酸钙或柠檬酸钙等。
*铁Fe：充分的蛋白质有利于铁剂的吸收；食补铁以动物性铁为主；维生素C有利于铁的吸收；不能和钙剂同服；铁剂最好在餐间服用；牛奶可干扰铁的吸收。
*锌Zn：食物中牡蛎含锌量很高，牛肉、羊肉、肝脏、蛋、鱼类含锌也很高。
*维生素D：鱼肝油、蛋*、牛奶等动物性食物含量较多，常晒太阳可使体内自行产生维生素D。
图文供稿：营养科
许莹
版面编辑：叶颖
责任编辑：林之樱
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